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sympathicoblastoma

Il neuroblastoma è una neoplasia maligna del sistema nervoso simpatico di origine embrionale. Si sviluppa nei bambini, di solito localizzati nelle ghiandole surrenali, nello spazio retroperitoneale, nel mediastino, nella regione del collo o pelvica. Le manifestazioni dipendono dalla localizzazione. I sintomi più comuni sono dolore, febbre e perdita di peso. Il neuroblastoma è capace di metastasi regionali e distanti con danni alle ossa, al fegato, al midollo osseo e altri organi. La diagnosi viene stabilita sulla base dei dati dell'esame, dell'ecografia, della TAC, della risonanza magnetica, della biopsia e di altri metodi. Trattamento: rimozione chirurgica di neoplasie, radioterapia, chemioterapia, trapianto di midollo osseo.

sympathicoblastoma

Il neuroblastoma è un tumore maligno indifferenziato, originato da neuroblasti embrionali del sistema nervoso simpatico. Il neuroblastoma è la forma più comune di cancro extracranico nei bambini piccoli. È il 14% del numero totale di neoplasie maligne nei bambini. Può essere congenito. Spesso combinato con malformazioni. L'incidenza di picco è di 2 anni. Nel 90% dei casi, il neuroblastoma viene diagnosticato prima dell'età di 5 anni. Negli adolescenti, viene rilevato molto raramente, negli adulti non si sviluppa. Nel 32% dei casi si trova nelle ghiandole surrenali, nel 28% nello spazio retroperitoneale, nel 15% nel mediastino, nel 5,6% nella pelvi e nel 2% nel collo. Nel 17% dei casi, non è possibile determinare la localizzazione del nodo primario.

Nel 70% dei pazienti con neuroblastoma, metastasi linfogene e ematogene sono diagnosticate. I linfonodi regionali, il midollo osseo e le ossa sono più spesso colpiti, meno frequentemente il fegato e la pelle. È raro trovare foci secondari nel cervello. Una caratteristica unica del neuroblastoma è la capacità di aumentare il livello di differenziazione cellulare con trasformazione in ganglioneuroma. Gli scienziati ritengono che, in alcuni casi, il neuroblastoma possa essere asintomatico e portare ad auto-regressione o maturazione in un tumore benigno. Tuttavia, si osservano spesso rapida crescita aggressiva e metastasi precoci. Il trattamento del neuroblastoma viene eseguito da esperti nel campo dell'oncologia, dell'endocrinologia, della pneumologia e di altre aree della medicina (a seconda della localizzazione della neoplasia).

Cause del neuroblastoma

Il meccanismo del neuroblastoma non è ancora chiaro. È noto che un tumore si sviluppa da neuroblasti embrionali, che al momento della nascita del bambino non erano maturi per le cellule nervose. La presenza di neuroblasti embrionali in un neonato o in un bambino piccolo non porta necessariamente alla formazione di neuroblastoma - piccole aree di tali cellule sono spesso rilevate in bambini di età inferiore ai 3 mesi. Successivamente, i neuroblasti embrionali possono essere trasformati in tessuto maturo o continuare a dividere e dare origine a un neuroblastoma.

Come causa principale dello sviluppo del neuroblastoma, i ricercatori indicano mutazioni acquisite che si verificano sotto l'influenza di vari fattori sfavorevoli, ma finora non è stato possibile determinare questi fattori. Esiste una correlazione tra rischio di tumore, anomalie dello sviluppo e disturbi dell'immunità congenita. Nell'1-2% dei casi, il neuroblastoma è ereditario e viene trasmesso in modo autosomico dominante. Per la forma familiare di neoplasia, l'età precoce di insorgenza della malattia è tipica (il picco di incidenza scende a 8 mesi) e la simultanea o quasi simultanea formazione di diversi focolai.

Un difetto genetico patognomonico nel neuroblastoma è la perdita di una porzione del braccio corto del 1 ° cromosoma. L'espressione o l'amplificazione dell'oncogene N-myc si trova in un terzo dei pazienti nelle cellule tumorali, tali casi sono considerati prognosticamente sfavorevoli a causa della rapida diffusione del processo e della resistenza della neoplasia all'azione della chemioterapia. La microscopia del neuroblastoma ha rivelato piccole cellule rotonde con nuclei chiazzati scuri. Caratterizzato dalla presenza di focolai di calcificazione ed emorragia nel tessuto tumorale.

Classificazione del neuroblastoma

Esistono diverse classificazioni di neuroblastoma, basate sulla dimensione e sulla prevalenza della neoplasia. Gli specialisti russi di solito usano la classificazione, che in forma semplificata può essere rappresentata come segue:

  • Stadio I: viene rilevato un singolo nodo di dimensioni non superiori a 5 cm. Sono assenti metastasi linfogene ed ematogene.
  • Stadio II - una singola neoplasia è definita nella dimensione da 5 a 10 cm. Sono assenti segni di lesioni dei linfonodi e degli organi distanti.
  • Stadio III - un tumore con un diametro inferiore a 10 cm viene rilevato con il coinvolgimento di linfonodi regionali, ma senza danni agli organi distanti, o un tumore con un diametro superiore a 10 cm senza danni ai linfonodi e agli organi distanti.
  • Stage IVA: neoplasia di qualsiasi dimensione con metastasi distanti. Per valutare il coinvolgimento dei linfonodi non è possibile.
  • Stadio IVB: vengono rilevati più neoplasmi con crescita sincrona. La presenza o l'assenza di metastasi nei linfonodi e negli organi distanti non può essere stabilita.

Sintomi di neuroblastoma

Il neuroblastoma è caratterizzato da una significativa varietà di manifestazioni, che si spiega con diverse localizzazioni del tumore, il coinvolgimento di uno o altri organi vicini e la disfunzione di organi distanti colpiti da metastasi. Nelle fasi iniziali, il quadro clinico del neuroblastoma non è specifico. Nel 30-35% dei pazienti si verifica dolore locale, nel 25-30% si osserva un aumento della temperatura corporea. Il 20% dei pazienti perde peso o è in ritardo rispetto alla norma di età con aumento di peso.

Quando il neuroblastoma si trova nello spazio retroperitoneale, il primo sintomo della malattia può essere rappresentato dai nodi determinati dalla palpazione della cavità addominale. Successivamente, il neuroblastoma può diffondersi attraverso il forame intervertebrale e causare la compressione del midollo spinale con lo sviluppo della mielopatia da compressione, manifestata da una paraplegia lenta inferiore e un disturbo delle funzioni degli organi pelvici. Con la localizzazione del neuroblastoma nella zona mediastinica, si osservano difficoltà respiratorie, tosse, disfagia e frequente rigurgito. Nel processo di crescita, la neoplasia causa la deformazione del torace.

Quando il tumore si trova nella regione pelvica, si verificano disturbi del movimento intestinale e della minzione. Con la localizzazione del neuroblastoma nel collo, un tumore palpabile di solito diventa il primo segno della malattia. La sindrome di Horner può essere rilevata, tra cui ptosi, miosi, endoftalmo, indebolimento della reazione della pupilla alla luce, anormale sudorazione, arrossamento della pelle del viso e congiuntiva sul lato interessato.

Anche le manifestazioni cliniche delle metastasi a distanza nel neuroblastoma sono molto diverse. Quando la diffusione linfatica ha rivelato un aumento dei linfonodi. Con la sconfitta dello scheletro, il dolore alle ossa. Con la metastasi del neuroblastoma nel fegato, si osserva un rapido aumento dell'organo, possibilmente con lo sviluppo dell'ittero. Con il coinvolgimento del midollo osseo si manifestano anemia, trombocitopenia e leucopenia, manifestate da letargia, debolezza, aumento del sanguinamento, tendenza alle infezioni e ad altri sintomi simili alla leucemia acuta. Con la sconfitta della pelle sulla pelle di pazienti con neuroblastoma si formano nodi densi bluastri, bluastri o rossastri.

Il neuroblastoma è anche caratterizzato da disordini metabolici sotto forma di aumentati livelli di catecolamine e (meno comunemente) peptidi intestinali vasoattivi. I pazienti con tali disturbi presentano convulsioni, tra cui sbiancamento cutaneo, iperidrosi, diarrea e aumento della pressione intracranica. Dopo il successo del trattamento con neuroblastoma, le crisi diventano meno pronunciate e gradualmente scompaiono.

Diagnosi di neuroblastoma

La diagnosi espone prendendo in considerazione i dati dei test di laboratorio e degli studi strumentali. L'elenco dei metodi di laboratorio utilizzati nella diagnosi del neuroblastoma comprende la determinazione del livello di catecolamine nelle urine, il livello di ferritina e i glicolipidi legati alla membrana nel sangue. Inoltre, nel processo di esame, ai pazienti viene prescritto un test per determinare il livello di enolasi specifico del neurone (NSE) nel sangue. Questa analisi non è specifica per il neuroblastoma, dal momento che un aumento del numero di NSE può essere osservato anche nel linfoma di Ewing e nel sarcoma, ma ha un certo valore prognostico: più basso è il livello di NSE, più favorevole progredisce la malattia.

A seconda della posizione del neuroblastoma, il piano di esame strumentale può includere TC, risonanza magnetica e ecografia dello spazio retroperitoneale, raggi X e TC del torace, risonanza magnetica dei tessuti molli del collo e altre procedure diagnostiche. Se si sospetta una metastasi a distanza di neuroblastoma, è prescritta la scintigrafia ossea dello scheletro del radioisotopo, l'ecografia epatica, la biopsia del trapano o una biopsia di aspirazione del midollo osseo, la biopsia dei nodi della pelle e altri studi.

Trattamento del neuroblastoma

Il trattamento del neuroblastoma può essere effettuato mediante chemioterapia, radioterapia e interventi chirurgici. La tattica del trattamento è determinata in base allo stadio della malattia. Nei neuroblastomi di stadio I e II, vengono eseguiti interventi chirurgici, a volte sullo sfondo della chemioterapia preoperatoria che utilizza doxorubicina, cisplatino, vincristina, ifosfamide e altri farmaci. Nel neuroblastoma di stadio III, la chemioterapia preoperatoria diventa un elemento indispensabile del trattamento. Lo scopo della chemioterapia consente la regressione dei tumori per la successiva chirurgia radicale.

In alcuni casi, insieme alla chemioterapia, la radioterapia viene utilizzata per i neuroblastomi, tuttavia, questo metodo è ora sempre meno incluso nel regime di trattamento a causa dell'alto rischio di sviluppare complicazioni a lungo termine nei bambini piccoli. La decisione sulla necessità di radioterapia nel neuroblastoma viene presa singolarmente. Quando la colonna vertebrale viene irradiata, viene preso in considerazione il livello di età della tolleranza del midollo spinale, se necessario, vengono utilizzati mezzi protettivi. Durante l'irradiazione delle parti superiori del corpo proteggono le articolazioni della spalla, mentre irradiano le articolazioni del bacino - dell'anca e, se possibile, delle ovaie. Allo stadio IV del neuroblastoma, viene prescritta una chemioterapia ad alte dosi, viene eseguito il trapianto di midollo osseo, eventualmente in combinazione con la chirurgia e la radioterapia.

Prognosi per neuroblastoma

La prognosi del neuroblastoma è determinata dall'età del bambino, dallo stadio della malattia, dalle caratteristiche della struttura morfologica del tumore e dal livello di ferritina sierica. Tenendo conto di tutti questi fattori, gli specialisti distinguono tre gruppi di pazienti con neuroblastoma: con una prognosi favorevole (la sopravvivenza a due anni supera l'80%), con una prognosi intermedia (la sopravvivenza a due anni varia dal 20 all'80%) e con una prognosi sfavorevole (la sopravvivenza a due anni è inferiore al 20%).

Il fattore più significativo è l'età del paziente. Nei pazienti di età inferiore ad 1 anno, la prognosi per il neuroblastoma è più favorevole. Come il prossimo segno prognostico più importante, gli esperti indicano la localizzazione della neoplasia. I risultati più sfavorevoli si osservano nei neuroblastomi nello spazio retroperitoneale, il minimo nel mediastino. La rilevazione di cellule differenziate in un campione di tessuto indica una probabilità abbastanza elevata di recupero.

La sopravvivenza media a cinque anni dei pazienti con stadio neuroblastoma I è di circa il 90%, stadio II - dal 70% all'80%, stadio III - dal 40% al 70%. Nei pazienti con stadio IV, questo indicatore varia significativamente con l'età. Nel gruppo di bambini al di sotto di 1 anno che hanno il neuroblastoma stadio IV, 60 anni possono essere utilizzati per vivere il 60% dei pazienti, nel gruppo di bambini da 1 a 2 anni - 20%, nel gruppo di bambini oltre i 2 anni - 10%. Le misure preventive non sono state sviluppate. Se ci sono casi di neuroblastoma in famiglia, si consiglia la consulenza genetica.

Neuroblastoma nei bambini

Le malattie oncologiche, incluso il neuroblastoma, sono tra le più gravi. Tali patologie sono di particolare importanza nella pratica dei bambini.

Cos'è?

Il neuroblastoma è una delle neoplasie. Secondo la classificazione delle patologie oncologiche, questa malattia è maligna. Questo suggerisce che il decorso della malattia è molto pericoloso. Molto spesso, questi tumori maligni sono registrati nei neonati e nei bambini sotto i tre anni di età.

Il decorso del neuroblastoma è piuttosto aggressivo. Prevedere il risultato e la prognosi della malattia è impossibile. I neuroblastomi sono neoplasie maligne correlate ai tumori embrionali. Influenzano il sistema nervoso simpatico. La crescita del neuroblastoma è in genere rapida.

Tuttavia, i medici notano una proprietà sorprendente - la capacità di regredire. Secondo le statistiche, il neuroblastoma retroperitoneale si verifica più frequentemente. Si verifica, in media, nell'85% dei casi. La sconfitta dei gangli del sistema nervoso simpatico dovuta alla crescita intensiva del tumore è meno comune. Neuroblastoma surrenale si verifica nel 15-18% dei casi.

L'incidenza nella popolazione generale è relativamente bassa. Solo un bambino nato su centomila ottiene il neuroblastoma. La transizione spontanea di un tumore maligno a un tumore benigno è anche un altro mistero di questa malattia.

Nel corso del tempo, anche con una prognosi inizialmente sfavorevole, la malattia può trasformarsi in una forma più lieve: il ganglioneuroma.

La maggior parte dei casi, sfortunatamente, si verifica abbastanza rapidamente e in modo sfavorevole. Il tumore è caratterizzato dalla comparsa di un gran numero di metastasi che si verificano in una varietà di organi interni. In questo caso, la prognosi della malattia è significativamente peggiore. Per eliminare le cellule metastatiche vengono utilizzati vari tipi di trattamento intensivo.

motivi

Gli scienziati non sono giunti ad un'opinione comune, ciò che causa il neuroblastoma nei bambini. Attualmente, ci sono diverse teorie scientifiche che forniscono un fondamento logico per il meccanismo e le cause della comparsa di tumori maligni nei bambini. Quindi, secondo l'ipotesi ereditaria in famiglie dove ci sono casi di neuroblastoma, il rischio di nascita di bambini, in cui questa malattia si sviluppa successivamente, aumenta significativamente. Tuttavia, la probabilità di questo è piuttosto bassa. Non supera il 2-3%.

Alcuni esperti dicono che le infezioni intrauterine possono contribuire alla comparsa di varie anomalie genetiche. Causano mutazioni nei geni che portano a una violazione della codifica delle caratteristiche principali. L'esposizione a fattori ambientali mutageni e cancerogeni aumenta solo la possibilità di avere un bambino con un neuroblastoma. Di solito questa condizione è associata a compromissione della divisione e proliferazione delle cellule surrenali nel periodo di crescita intrauterina. Gli elementi cellulari "immaturi" semplicemente non sono in grado di svolgere le loro funzioni, il che causa disturbi pronunciati e anormalità nel lavoro delle ghiandole surrenali e dei reni.

Ricercatori europei ritengono che la causa del neuroblastoma nei bambini possa essere una rottura genica che si è verificata nella fase di formazione dell'embrione. Al momento del concepimento, due apparati genetici - il materno e il paterno - si fondono. Se in questo momento ci sono dei fattori mutageni, allora nella cellula figlia appena formata compaiono delle mutazioni. In definitiva, questo processo porta all'interruzione della differenziazione cellulare e allo sviluppo del neuroblastoma.

I fattori mutageni o cancerogeni durante la gravidanza hanno un effetto significativo.

Quindi, gli scienziati hanno scoperto che fumare una madre mentre porta un futuro bambino aumenta il rischio di avere un bambino con neuroblastoma.

Vivere in zone poco amiche dell'ambiente o lo stress costante più forte ha un effetto negativo sul corpo di una donna incinta. In alcuni casi, può anche portare alla nascita di un bambino con un neuroblastoma.

palcoscenico

Il neuroblastoma può essere localizzato in molti organi. Se la neoplasia si è sviluppata nelle ghiandole surrenali o nel petto, allora parlano di un simpaticoblastoma. Questa forma della malattia può causare complicazioni pericolose. Con un eccessivo aumento delle ghiandole surrenali nella quantità di paralisi si sviluppa. Se c'è un tumore nello spazio retroperitoneale, parlano di neurofibrosarcoma. Provoca numerose metastasi, che sono localizzate principalmente nel sistema linfatico e nel tessuto osseo.

Ci sono diverse fasi della malattia:

  • Fase 1 È caratterizzato dalla presenza di un tumore fino a ½ cm. In questa fase della malattia non vi sono lesioni del sistema linfatico e metastasi a distanza. La prognosi per questo stadio è favorevole. Quando si effettua un trattamento radicale, il tasso di sopravvivenza dei bambini è piuttosto alto.
  • Fase 2 È diviso in due sottofinestre: A e B. È caratterizzato dall'apparizione di una neoplasia, con dimensioni da ½ a 1 cm. Non ci sono lesioni del sistema linfatico e metastasi a distanza. Eliminato conducendo un intervento chirurgico. La fase 2B richiede anche la chemioterapia.
  • Fase 3 È caratterizzato dalla comparsa di una neoplasia più o meno di un centimetro in combinazione con altri segni. In questa fase, i linfonodi linfatici regionali sono già coinvolti nel processo. Le metastasi a distanza sono assenti. In alcuni casi, la malattia procede senza coinvolgere i linfonodi nel processo.
  • Fase 4. È caratterizzato da focolai multipli o una grande neoplasia solida. I linfonodi possono essere coinvolti nel processo del tumore. In questa fase compaiono metastasi. La possibilità di recupero in questo caso è praticamente assente. La previsione è estremamente sfavorevole.

Il decorso e lo sviluppo della malattia dipendono da molti fattori sottostanti.

La prognosi della malattia è influenzata dalla localizzazione della neoplasia, dalla sua forma clinica, dall'età del bambino, dalla proliferazione istologica cellulare, dallo stadio di crescita del tumore e altro ancora.

Prevedere come la malattia procederà in ciascun caso è molto difficile. Anche gli oncologi esperti spesso commettono errori quando parlano della prognosi della malattia e dell'ulteriore esito.

sintomi

I segni di neuroblastoma potrebbero non essere caratteristici. Il decorso della malattia lascia il posto a periodi di remissione e recidiva. In un periodo di completa calma, la gravità dei sintomi avversi è trascurabile. Un bambino può condurre una vita normale. Durante la ricaduta, le condizioni del bambino peggiorano drammaticamente. In questo caso, è necessaria la consultazione di emergenza con un oncologo e l'eventuale ospedalizzazione nel reparto di oncologia per il trattamento.

Le manifestazioni cliniche del neuroblastoma sono numerose e varie. Di solito, un corso estremamente sfavorevole è accompagnato dall'apparizione di diversi sintomi simultaneamente. Nella quarta fase della malattia, caratterizzata dalla comparsa di metastasi, i segni clinici possono essere espressi in modo significativo e significativamente disturbare il comportamento del bambino.

Neuroblastoma: occorrenza, forme e stadi, diagnosi, come trattare

Il neuroblastoma è un tumore puramente "infantile" e non è più minacciato dagli adulti. Questa neoplasia maligna origina da qualche parte a livello dell'embriogenesi, sviluppandosi dai neuroblasti - cellule germinali del sistema nervoso simpatico, che sono stati designati per diventare neuroni a pieno titolo. Tuttavia, a causa di varie circostanze, la maturazione dei neuroblasti è compromessa, rimangono in uno stato embrionale, ma non perdono la loro capacità di crescere e dividersi. La presenza nel tessuto nervoso di un neonato di fuochi di neuroblasti che non hanno completato la loro maturazione, in molti casi è neuroblastoma.

La natura unica del neuroblastoma

Il neuroblastoma nei bambini è il più comune tumore maligno: rappresenta il 15% di tutte le neoplasie registrate del periodo neonatale e della prima infanzia. In generale, la neoplasia si trova fino a 5 anni di età, anche se ci sono casi noti di rilevamento di un tumore a 11 o addirittura 15 anni. Mentre il bambino cresce e si sviluppa, la probabilità di incontrare questo tipo di processo di cancro diminuisce ogni anno.

Nel frattempo, non tutti i piccoli gruppi di cellule immature trovate nei bambini piccoli fino a 3 mesi di vita sono destinati a diventare un tumore. Ci sono possibilità di evitare lo sviluppo del processo oncologico, dal momento che alcuni punti focali di neuroblasti, senza alcun intervento, iniziano a maturare spontaneamente e diventano vere cellule nervose.

Forse la percentuale di neuroblastomi tra le altre patologie dei neonati è molto più alta di quanto indicato dalle statistiche, perché un tale tumore può essere asintomatico, quindi regredire, e nessuno saprà che si è verificato del tutto se non ci fossero altri motivi per un esame approfondito del bambino. Questa è una, ma non l'unica, caratteristica del neuroblastoma.

Il tumore dei neuroblasti è dotato di incredibili capacità, alcune delle quali sono difficili da immaginare in altri tumori maligni:

  1. Può avere una particolare propensione ad un'aggressione incontrollabile nei confronti delle metastasi nei luoghi che sceglie. Molto spesso, il sistema osseo, linfatico e midollo osseo soffrono di metastasi. Nel frattempo, anche se raramente, le metastasi ai neuroblastomi si trovano nel fegato e nella pelle. L'ipotesi che un neuroblastoma localizzato da qualche parte nella cavità addominale si "interessi" nel cervello e "semini il male" c'è una categoria di eccezione.
  2. A volte i fuochi di neuroblasti crescono, si dividono, formano un tumore, che prima dà metastasi, e poi mostra la capacità di arrestare indipendentemente la crescita, regredire (indipendentemente dalle sue dimensioni e dalla presenza di metastasi) e scomparire, come se non esistesse affatto. Altri tumori maligni non sanno come fare questo.
  3. Una neoplasia, inizialmente classificata come tumori indifferenziati, può improvvisamente assumere e mostrare una tendenza a differenziarsi, e anche in generale (cosa che accade meno spesso) per iniziare a maturare e andare in un processo benigno - il ganglioneuroma, che, di fatto, è un neuroblastoma maturo.

Le cause della non maturazione delle cellule germinali e lo sviluppo di un processo tumorale nel sito del loro accumulo non sono ancora state determinate con precisione. Si presume che la parte del leone (fino all'80%) di tutti i neuroblastomi si manifesti senza alcuna ragione apparente e solo una piccola parte è ereditaria autosomica dominante.

La probabilità di sviluppare un tumore da un fuoco neuroblast aumenta con l'età del bambino. Inoltre, un certo numero di scienziati ha dimostrato che il rischio di avere un neuroblastoma è più alto nei bambini con malformazioni congenite e immunodeficienza.

Lo sviluppo del neuroblastoma in fasi

Lo sviluppo graduale del neuroblastoma si riflette in vari sistemi di classificazione che sono completamente incomprensibili per un non specialista, quindi, per non affaticare il lettore, cercheremo di evidenziare brevemente la versione modificata della classificazione e spiegarla in un linguaggio accessibile. Pertanto, come altri processi neoplastici, il neuroblastoma può assumere quattro fasi prima che venga stabilita una diagnosi:

neuroblastoma in qualsiasi stadio - un tumore relativamente grande

  • Stadio I - una singola piccola neoplasia, la sua dimensione non supera i 5 cm, non si applica ai linfonodi e, inoltre, non metastatizza.
  • Allo stadio II, il tumore (ancora single) cresce e può raggiungere i 10 cm (ma non di più), ma nulla indica il danno ai linfonodi e il processo metastatico.
  • Per la fase III, a seconda del grado di crescita del tumore, vengono determinate due varianti di flusso:
    1. tumore inferiore a 10 cm, senza metastasi, ma con danni ai linfonodi vicini;
    2. il tumore è più di 10 cm, tuttavia, non vi sono segni di danni ai linfonodi e la presenza di metastasi a organi distanti.
  • Stadio IV (A, B):
    1. Art. L'IVA è un tumore singolo, le dimensioni variano (meno di 5 cm - più di 10 cm), è impossibile determinare lo stato dei linfonodi vicini, le metastasi negli organi distanti sono presenti;
    2. Art. IVB - un tumore multiplo, in crescita in modo sincrono. Lo stato dei linfonodi e la prevalenza delle metastasi a distanza non possono essere valutati.

Il 4o stadio di un tumore di origine neurogenica del neuroblastoma dello stadio IVS è un po 'al di fuori della caratteristica generale, ha caratteristiche biologiche che non sono caratteristiche di neoplasie simili, ha una buona prognosi e con un adeguato trattamento dà una percentuale significativa di sopravvivenza.

La recidiva del neuroblastoma agli stadi 1 e 2 con il trattamento di successo è estremamente rara. I tumori di grado 3 sono più inclini alle recidive, ma il neuroblastoma offre ancora benefici rispetto ad altri tumori. Sfortunatamente, la recidiva allo stadio 4 non solo è possibile, ma anche molto probabile, il che influenza ulteriormente la prognosi, il che non è comunque molto incoraggiante.

Come si manifesta questo tumore "speciale"?

Nella fase iniziale di sviluppo, non si osserva il processo di specifici sintomi inerenti al tumore, quindi il neuroblastoma viene preso per le malattie di altri bambini.

La sintomatologia della malattia dipende dalla localizzazione del tumore primario, dalle aree di metastasi, dal tipo e dal livello di sostanze vasoattive (ad esempio le catecolamine) che il tumore produce. Molto spesso, il sito del tumore primario trova un posto nello spazio retroperitoneale, cioè nelle ghiandole surrenali. In casi più rari, si trova sul collo o nel mediastino.

Neuroblastoma retroperitoneale

tipici siti di neuroblastoma

Un tumore proveniente da un tessuto di origine neurogenica, che si sviluppa nello spazio retroperitoneale, di solito cresce rapidamente e in breve tempo penetra nel canale del midollo spinale, formando una formazione densa, simile a una pietra, che può essere rilevata dalla palpazione. In altri casi, il tumore nello spazio retroperitoneale "filtra" attraverso l'apertura del diaframma dal petto e, cercando di espandere il suo territorio, inizia a spostare i "vicini".

Il neuroblastoma retroperitoneale (incluso il tumore della ghiandola surrenale) inizialmente non ha manifestazioni cliniche specifiche fino a quando non raggiunge una grande dimensione e inizia a opprimere i tessuti adiacenti. I sintomi che possono essere sospettati di qualcosa di sbagliato in questa regione includono:

  1. La presenza di densa formazione tuberosa nella cavità addominale;
  2. Disagio, dolore nell'addome e nella parte bassa della schiena;
  3. gonfiore;
  4. Calo del peso corporeo;
  5. Cambiamenti nei parametri di laboratorio che indicano lo sviluppo di anemia (diminuzione del livello di emoglobina e globuli rossi);
  6. Aumento della temperatura corporea;
  7. La penetrazione del processo neoplastico nel canale del midollo spinale può causare problemi agli arti inferiori (debolezza, intorpidimento, paralisi) e compromissione delle capacità funzionali del sistema escretore e del tratto gastrointestinale.

Altre localizzazioni tumorali di origine neurogenica

Il neuroblastoma del mediastino è accompagnato da sintomi di problemi al petto:

  • Segni caratteristici di neoplasia di qualsiasi localizzazione (perdita di peso, febbre, anemia);
  • Disturbi dell'attività respiratoria, tosse costante;
  • La difficoltà di deglutire, la natura permanente del rigurgito;
  • Il cambiamento nella forma del petto.

Un tumore situato nello spazio retrobulbar (zaglaznom, cioè dietro il bulbo oculare), sebbene non così spesso trovato, ma ne sa di più. Ciò è dovuto al fatto che i sintomi del neuroblastoma di questa localizzazione sono evidenti:

  1. Una macchia scura direttamente sull'occhio, simile a un grande livido, chiamata "sindrome degli occhiali";
  2. La palpebra abbassata che copre innaturalmente il bulbo oculare spostato.

Neuroblastoma metastatico

Il comportamento del tumore e le sue manifestazioni cliniche nella fase di metastasi dipendono da quale organo ha inviato le sue proiezioni a:

dove il neuroblastoma il più spesso metastatizza?

  • La metastasi del tumore al sistema osseo si manifesta con dolori ossei;
  • La penetrazione delle metastasi nel sistema linfatico è espressa in un aumento dei linfonodi su uno o entrambi i lati del corpo;
  • In presenza di metastasi nella pelle, si osserva la comparsa di densi nodi bluastri-porpora o bluastri;
  • Un rapido aumento del volume del fegato indica la sua lesione metastatica;
  • Le sofferenze del midollo osseo ricordano la leucemia: emorragie, sanguinamento, alterazioni del sangue (mancanza di elementi uniformi, anemia), febbre, ridotta immunità.
  • Catecolamine e peptidi vasoattivi prodotti dal tumore causano disturbi metabolici che scatenano attacchi di sudorazione eccessiva nel bambino, pelle pallida, disturbi intestinali (diarrea), segni di ipertensione endocranica (ansia, abbassamento del corpo, fluttuazioni della temperatura corporea), che possono essere presenti, indipendentemente dalla posizione posizione della neoplasia.

Come riconoscere un neuroblastoma?...

Per stabilire la diagnosi, prima di tutto, fare riferimento alle possibilità della diagnostica clinica di laboratorio, che include:

  1. Determinazione delle catecolamine, dei loro predecessori e dei metaboliti nelle urine di un bambino. L'aumento dell'escrezione di sostanze prodotte dal tumore in quantità esorbitanti si rifletterà nell'analisi.
  2. L'eccessivo rilascio dei neuroni degli enzimi glicolitici nel sangue, chiamato enolasi specifica dei neuroni (NSE), può indicare lo sviluppo di un processo neoplastico e, a proposito, non solo il neuroblastoma. Un aumento del livello di NSE è caratteristico di altri tumori: linfomi, nefroblastomi, sarcoma di Ewing, quindi questo marker tumorale difficilmente può essere adatto per la diagnosi differenziale, ma si è dimostrato in termini prognostici: più basso è il livello del marker, più è favorevole la prognosi. Ad esempio, con neuroblastoma Art. L'IVS di un'enolasi non specifica è sempre inferiore rispetto a un tumore simile del 4o stadio semplicemente.
  3. Un importante marker tumorale del neuroblastoma è la ferritina, che viene prodotta attivamente, ma il ferro non viene usato (anemia), ma entra nel sangue. La variazione della quantità di questo marcatore è rilevata prevalentemente negli stadi 3-4 della malattia, mentre nelle fasi iniziali (fasi 1-2) il suo livello è leggermente elevato o generalmente rimane entro il range normale. Durante il periodo di trattamento, l'indice tende a diminuire e durante la remissione ritorna alla normalità.
  4. Un alto livello di glicolipidi legati alla membrana, gangliosidi, può essere rilevato nel siero della maggior parte dei pazienti con neuroblastoma e neoplasia in rapida crescita aumenta l'indice 50 o più volte, ma la terapia attiva contribuisce a una significativa diminuzione del contenuto del marcatore, recidiva, al contrario, marcatamente aumenta.

Altri metodi di diagnosi del neuroblastoma includono:

neuroblastoma sull'immagine diagnostica

  • Biopsia di aspirazione del midollo osseo e / o trepanobiopsia dello sterno e ala iliaca, biopsia sospetta per focolai di metastasi - il materiale risultante viene inviato per analisi citologiche, immunologiche, istologiche, immunoistochimiche (a seconda delle capacità dell'istituto medico);
  • Diagnosi ecografica, perché l'ecografia rileva rapidamente e indolore un tumore nella cavità addominale e negli organi pelvici;
  • Radiografia del torace, che può trovare un tumore localizzato lì;
  • CT, RM e altri metodi.

Il sospetto di metastasi a distanza pone il compito di studiare immediatamente e particolarmente attentamente non solo il midollo osseo, ma anche le ossa dello scheletro. A tale scopo, utilizzo metodi quali R-grafia, scintigrafia con radioisotopi, trephine e biopsia di aspirazione, TC e RM.

... E poi come trattare?

Il trattamento del neuroblastoma è incluso nelle responsabilità di una vasta gamma di specialisti impegnati in oncologia (chemioterapista, radiologo, chirurgo). Avendo studiato tutte le caratteristiche del tumore, sviluppano congiuntamente una tattica per influenzare il processo neoplastico, che dipenderà dalla prognosi al momento della diagnosi e da come il tumore reagisce alle misure adottate. Pertanto, il trattamento del neuroblastoma può includere i seguenti passaggi e metodi:

  1. Chemioterapia, che è l'introduzione di farmaci antitumorali secondo regimi speciali. La chemioterapia combinata con il trapianto di midollo osseo è stata particolarmente efficace.
  2. Trattamento chirurgico che comporta la rimozione radicale di un tumore. Attualmente, prima della chirurgia radicale, viene spesso eseguita la chemioterapia, che consente di far fronte non solo a un tumore (crescita lenta), ma anche alle sue metastasi (portandole alla regressione).
  3. Radioterapia, che, tuttavia, la moderna oncologia utilizza sempre meno, sostituendo l'intervento chirurgico, perché l'esposizione da parte sua può essere pericolosa e portare una certa minaccia alla vita e alla salute del bambino (possibile danno da raggi di organi lontani). La radioterapia è prescritta solo rigorosamente secondo le indicazioni: dopo rimozione chirurgica non radicale, bassa efficienza di altri metodi, chemioterapia, in particolare, in un tumore non operabile, che per una ragione o l'altra non risponde all'effetto chemioterapico.

Naturalmente, il successo del trattamento dipende dallo stadio della malattia. L'uso del metodo radicale all'inizio dello sviluppo di un tumore (1 cucchiaio) dà speranza di una completa cessazione della malattia. Tuttavia, ciò non esenta il bambino ed i suoi genitori dalle visite programmate dal medico e dallo svolgimento delle ricerche necessarie per prevenire le ricadute, che, sebbene estremamente rare, si verificano.

La probabilità di un recupero completo non è esclusa anche allo stadio II, a condizione che l'intervento chirurgico sia stato eseguito con successo (stadio 2A) con un precedente trattamento chemioterapico (stadio 2B).

L'impatto su un tumore che ha raggiunto il terzo e, inoltre, la fase 4, è irto di certe difficoltà. In questi casi, sempre più speranza si basa sullo status della clinica, sulla sua posizione geografica e sulle attrezzature, nonché sulle qualifiche e sull'esperienza degli specialisti.

Per quanto riguarda le prospettive per il neuroblastoma di stadio 4, qui la chemioterapia è preferita nel trattamento, che viene eseguita prima dell'intervento chirurgico (rimozione del focus primario) e dopo di esso. Bene, allora - come Dio manderà.

La domanda più eccitante: qual è la prognosi e come prevenire la malattia?

Per la previsione è l'età molto importante del bambino. I genitori di un bambino (fino a un anno) possono sempre contare su un decorso favorevole della malattia. In altri casi, il tempo del relativo benessere dipende dalla posizione della neoplasia e dal suo stadio. Un tumore trovato al primo stadio o IVS dà più speranza rispetto ad altri gradi: il 90% dei bambini vive più di 5 anni, poi gli indicatori diminuiscono: con 2-3 fasi 70-80% dei piccoli pazienti hanno la possibilità di vivere cinque anni, la fase 4 rilascia un periodo di cinque anni 40-70% dei bambini (il 60% sono bambini di età inferiore a un anno). Allo stesso tempo, va notato con rammarico che i bambini con 3 o persino 4 stadi della malattia entrano nella struttura medica.

Eventuali raccomandazioni e suggerimenti speciali per prevenire lo sviluppo di questo tumore non possono essere dati in anticipo, poiché le ragioni del suo verificarsi non sono ancora note a nessuno, ad eccezione di una predisposizione familiare. Ma qui è chiaro che se una patologia simile è stata diagnosticata in parenti stretti, allora è altamente desiderabile coinvolgere la genetica nella pianificazione di una gravidanza, forse aiuterà ad evitare le lacrime e le ansie associate alla nascita di un bambino malato.

Neuroblastoma: cos'è?

Una malattia oncologica, chiamata neuroblastoma, si sviluppa nei bambini nel periodo postnatale o all'età di fino a cinque anni a causa di una mutazione del meccanismo di maturazione dei neuroni germinali - neuroblasti. Una prognosi favorevole dipende fortemente dall'età in cui il bambino si ammala di questa patologia e dalla natura della diffusione delle cellule maligne. Le misure preventive per questa malattia non sono state sviluppate, poiché non sono state identificate ragioni precise per il suo sviluppo. Un punto importante nella diagnosi e nel trattamento tempestivi è la comprensione dei sintomi specifici del tumore.

Cos'è il neuroblastoma

Una neoplasia maligna che si sviluppa da neuroblasti embrionali del sistema nervoso simpatico (cellule nervose germinali che, mentre maturano, si trasformano in neuroni maturi), è chiamata neuroblastoma. Questa forma di cancro nel 90% dei casi è diagnosticata nei bambini sotto i cinque anni (il picco di incidenza si verifica all'età di 8 mesi a 2 anni), negli adulti e negli adolescenti, questo tipo di oncologia si riscontra molto raramente. Le aree di localizzazione primaria del tumore possono essere:

  • ghiandole surrenali (32% di tutti i casi);
  • spazio retroperitoneale (28%);
  • mediastino (15%);
  • regione pelvica (5,6%);
  • collo, spina dorsale presacrale (2%).

Nel 70% dei casi, quando i sintomi compaiono in pazienti con questo tipo di tumore, vengono rilevate metastasi ematogene (che si diffondono attraverso i vasi sanguigni) e linfogene (attraverso i vasi linfatici) - la diffusione delle cellule tumorali dall'attenzione primaria verso altri tessuti e organi. Le metastasi sono rilevate nei linfonodi regionali, nel tessuto osseo e nel midollo osseo, meno frequentemente nei tessuti epiteliali e nel fegato, estremamente raramente nel cervello.

Un tumore, di regola, si sviluppa in modo aggressivo, rapidamente metastatizza, ma può anche essere asintomatico, culminando in auto-regressione o degenerazione in una neoplasia benigna (ad esempio, ganglioneuroma). La malattia può essere genetica o congenita, nel secondo caso è spesso accompagnata da vari difetti dello sviluppo.

Cause del neuroblastoma

Il neuroblastoma nei bambini è formato da neuroblasti immaturi, che dopo la nascita del bambino continuano a crescere e a dividersi. Le ragioni di questa anomalia non sono completamente determinate. Nei neonati di 2-3 mesi di età, è possibile rilevare una piccola quantità di neuroblasti, ma man mano che il bambino cresce, maturano nelle cellule nervose o nelle cellule della corteccia surrenale, la malattia non si sviluppa. Il neuroblastoma negli adulti viene diagnosticato in casi isolati.

Gli scienziati ritengono che le mutazioni genetiche acquisite sotto l'influenza di fattori sfavorevoli siano la causa principale, ma tali fattori non sono ancora stati determinati con precisione. L'1-2% dei casi di neuroblastoma è ereditario, esiste un legame tra il rischio di insorgenza e malformazioni, i disturbi congeniti del sistema immunitario. Per i casi di trasmissione genetica, un'età precoce di insorgenza di morbilità (il primo anno di vita), metastasi rapide, quasi simultanee, sono numerosi i focolai iniziali.

Fasi di neuroblastoma

La classificazione degli stadi del neuroblastoma si basa sulla dimensione della neoplasia e sul grado della sua prevalenza. In una forma semplificata, la malattia è suddivisa nelle seguenti fasi:

  • Fase 1: viene rilevato un singolo nodo con una dimensione non superiore a 5 cm. Non ci sono metastasi.
  • Stadio 2 - caratterizzato dalla presenza di un singolo nodo grande (fino a 10 cm), la diffusione di cellule maligne e il danneggiamento dei linfonodi non viene rilevato.
  • Fase 3: la dimensione del tumore è di circa 10 cm, i linfonodi regionali interessati vengono registrati, non vi sono metastasi a distanza. O il tumore ha una dimensione maggiore, ma i segni della sua diffusione non vengono rilevati.
  • Fase 4A - l'obiettivo iniziale dello sviluppo del tumore da solo, può essere di qualsiasi dimensione. Rilevate metastasi a distanza.
  • Stadio 4B - ha registrato molte neoplasie con crescita sincrona. Le metastasi dei linfonodi e il danno possono essere assenti.

Forme di neuroblastoma

Le principali forme della malattia sono determinate dal sito di localizzazione, dalle caratteristiche distintive del corso, dalla natura e dalla velocità delle metastasi tumorali. I medici distinguono quattro tipi più comuni di neuroblastoma:

  1. Medulloblastoma. Tumore inutilizzabile del cervelletto Un sintomo caratteristico è la mancanza di coordinazione dei movimenti, il tasso di metastasi del tumore è alto.
  2. Neyrofibrosarkoma. L'area di localizzazione - la cavità addominale, metastatizza al tessuto di osso, caratterizzato da lesioni di nodi di linfa.
  3. Simpatoblastoma. Inizia nella corteccia surrenale e nel sistema nervoso simpatico, spesso nel periodo dello sviluppo prenatale. Il tumore è aggressivo, in rapido aumento, metastatizzando al midollo spinale, provocando la paralisi degli arti.
  4. Retinoblastoma. Neoplasma maligno che colpisce la retina. In assenza di trattamento tempestivo porta alla cecità, metastatizza al cervello.

Quadro clinico

La malattia si verifica con una varietà di manifestazioni cliniche. Ciò è dovuto alla diversità dei siti di localizzazione delle lesioni iniziali, alla natura imprevedibile delle metastasi e a vari gradi di compromissione delle funzioni degli organi interessati. Nella fase iniziale, i sintomi non sono specifici: perdita di peso o ritardo nell'aumento di peso dovuto a norme per età, dolore locale, ipertermia. I sintomi specifici caratteristici dei neuroblastomi con diversi siti di localizzazione delle lesioni iniziali e delle metastasi sono i seguenti:

  1. Mediastino e organi respiratori: tosse, disfagia, rigurgito frequente, deformità toracica (con la crescita di un tumore), difficoltà di respirazione.
  2. L'area pelvica: disturbi della defecazione, minzione.
  3. Collo: viene palpato un tumore, spesso accompagnato dalla sindrome di Horner (affezione del sistema nervoso simpatico, accompagnata da un indebolimento della reazione della pupilla alla luce e ad altri disturbi oftalmologici, una violazione della sudorazione e del tono vascolare).
  4. Ghiandole surrenali: disfunzione della vescica, aumento della pressione sanguigna, diarrea frequente.
  5. Midollo osseo: anemia, leucopenia, espressa in debolezza, stanchezza cronica e altri sintomi di leucemia acuta.
  6. Fegato: un aumento delle dimensioni della ghiandola, lo sviluppo di ittero.
  7. Pelle: nodi densi bluastri, rossastri o bluastri.
  8. Cervello: mal di testa, disabilità visiva, udito, parola, memoria, ritardi nello sviluppo; rotazione irregolare delle palpebre, strappi involontari degli arti e paralisi flaccida.

Segni di neuroblastoma retroperitoneale

Una neoplasia maligna nella cavità addominale (neuroblastoma retroperitoneale) progredisce rapidamente, spesso si diffonde nel canale spinale e forma un tumore che può essere facilmente rilevato dalla palpazione. I sintomi specifici compaiono solo dopo che il tumore ha raggiunto una dimensione considerevole (di regola, è un tumore nella regione addominale). Questa forma di neuroblastoma è accompagnata dalle seguenti caratteristiche:

  • l'anemia;
  • gonfiore del corpo;
  • aumento delle dimensioni, gonfiore dell'addome;
  • dolore addominale;
  • intorpidimento delle gambe, disagio nella regione lombare;
  • febbre, che è spesso confusa con una malattia infettiva;
  • rapida perdita di peso;
  • disfunzione dell'apparato digerente e urinario;
  • andatura precaria (sindrome paraneoplastica, opsoclono-mioclono - all'età di circa 4 anni, è evidente).

diagnostica

La diagnosi di "neuroblastoma" è fatta sulla base di dati provenienti da analisi di laboratorio di urina e sangue e condotti studi strumentali. Quando si elaborano i risultati delle analisi, prestare attenzione ai seguenti indicatori:

  • livello di enolasi del sangue specifico del neurone;
  • livello di catecolamine (analisi delle urine);
  • il livello di glicolipidi legati alla membrana, la ferritina.

La selezione dei metodi per l'esame strumentale è associata al sito del neuroblastoma. L'esame può consistere in immagini a risonanza magnetica e computerizzata (TC e RM), ecografia dello spazio retroperitoneale, radiografia e altre procedure. Per identificare le metastasi a distanza utilizzate:

  1. scintigrafia ossea radioisotopica;
  2. aspirazione midollare o trepanobiopsia;
  3. biopsia di nodi della pelle, ecc.

Il neuroblastoma cerebrale negli adulti viene diagnosticato molto raramente, in casi isolati, sono necessari ulteriori metodi di ricerca per confermare questa diagnosi. Nell'infanzia, la diagnosi è confermata mediante ECG (elettrocardiogramma), ecocardiografia, audiometria - misurazione dell'acuità uditiva, determinazione della sensibilità a diverse onde sonore.

Trattamento del neuroblastoma

Quando si trattano i neuroblastomi in diverse fasi, vengono utilizzati metodi di controllo del cancro standard. Questo è:

  1. rimozione chirurgica del tumore;
  2. la chemioterapia;
  3. radioterapia.

L'operazione viene eseguita nei primi tre stadi, in alcuni casi (specialmente nella terza fase), si raccomanda la chemioterapia preoperatoria con farmaci come Cisplatino, Ifosfamide, Vincristina e altri. Sebbene i farmaci siano tossici, causa nausea, diarrea, sono difficili da tollerare, questa tattica di trattamento aiuta a ottenere la regressione del tumore per facilitare la sua rimozione e ridurre la probabilità di metastasi e recidive successive.

La radioterapia è raramente prescritta a causa degli alti rischi dello sviluppo di complicazioni successive, comprese quelle del cancro. Quando un medico prende una decisione sulla sua attuazione, le articolazioni (specialmente l'anca e la spalla) sono protette il più possibile, e nelle ragazze, le ovaie sono, se possibile, protette. Negli ultimi stadi del neuroblastoma, la maggior parte dei bambini malati richiede il trapianto di midollo osseo, la chemioterapia ad alte dosi in parallelo con il trattamento con radiazioni e la chirurgia.

prospettiva

La prognosi favorevole per il neuroblastoma dipende dallo stadio di sviluppo della malattia al momento del suo rilevamento, dall'età del bambino, dalle caratteristiche strutturali del tumore e dal grado della sua aggressività, dal livello di ferritina nel sangue. Secondo questi principi, tutti i pazienti secondo la previsione di sopravvivenza sono condizionatamente divisi in tre gruppi:

  1. Prospettive favorevoli. La sopravvivenza a due anni in questo gruppo raggiunge valori superiori all'80%.
  2. Previsione intermedia. Il tasso di sopravvivenza nello stesso periodo è del 20-80%.
  3. Prognosi sfavorevole. Meno del 20%.

La sopravvivenza a cinque anni per i pazienti con stadio 1 raggiunge il 90%, stadio 2 - 70-80%, terzo - 40-70%. Nella quarta fase, l'età del paziente gioca un ruolo importante. Nel gruppo di bambini fino a un anno, questa cifra raggiunge il 60%, da un anno a due - solo il 20%, più vecchio di due - il 10%. La prognosi favorevole per i pazienti in qualsiasi stadio nell'età fino a un anno, mentre il bambino cresce, peggiora. In presenza della malattia nei parenti, si raccomanda di visitare il genetista con il bambino

Complicazioni di neuroblastoma

Le complicazioni del neuroblastoma possono svilupparsi durante il periodo acuto del suo decorso e dopo il completamento del trattamento con successo. Il primo gruppo di malattie associate a questo tipo di oncologia include:

  • Metastasi del tumore originale.
  • La germinazione dei tumori nel midollo spinale, portando alla compressione del corpo, interruzione del suo lavoro. Oltre al dolore grave, lo sviluppo della paralisi è pericoloso.
  • Sindromi paraneoplastiche, che si sviluppano sotto l'influenza di specifici ormoni secreti dal tumore.

Dopo la fine del trattamento, sullo sfondo delle procedure chemio-radiazioni ottenute, sono possibili le seguenti conseguenze per la salute del bambino:

  • Esposizione a infezioni infettive e virali dovute a un'immunità indebolita.
  • Complicazioni dopo la chemioterapia: perdita di capelli, dolore alle articolazioni, disturbi della funzione digestiva, ecc.
  • Dopo radioterapia - complicanze oncologiche remote, danni da radiazioni, cancro e metastasi.
  • La probabilità di recidiva ritardata del neuroblastoma o delle sue metastasi.

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Le informazioni presentate nell'articolo sono solo a scopo informativo. I materiali dell'articolo non richiedono auto-trattamento. Solo un medico qualificato può diagnosticare e consigliare il trattamento in base alle caratteristiche individuali di un particolare paziente.

sympathicoblastoma

Il neuroblastoma è una neoplasia patologica correlata a cambiamenti neoplastici nel sistema nervoso simpatico, che di solito interessano solitamente le cellule nervose. Il neuroblastoma ha origine negli embrioni di neuroblasti ed è considerato una delle esplosioni extracraniche e solide frequentemente sviluppate nei bambini.

Il neuroblastoma può essere localizzato parallelamente al tronco simpatico e nella regione surrenale. Questi tumori sono contrassegnati da una forma maligna e sono determinati immediatamente dopo la nascita con possibili anomalie congenite. Una neoplasia sotto forma di neuroblastoma è la seconda malattia in termini di frequenza della sua diagnosi tra tutti i tumori infantili rilevati prima dei tre anni.

Secondo le statistiche, il neuroblastoma colpisce i bambini ogni anno in un rapporto di 7: 1.000.000 a quindici anni di età. I primi sintomi clinici della malattia non sono caratterizzati dalla loro specificità, ma sono considerati come un diverso tipo di malattie pediatriche.

Cause di neuroblastoma

Attualmente, le cause esatte della formazione del neuroblastoma non sono chiare. Praticamente nell'80% dei pazienti la malattia si sviluppa spontaneamente e solo il 20% può essere attribuito alla predisposizione ereditaria trasmessa dal tipo autosomico dominante. In quest'ultimo caso, si nota un'età relativamente giovane di pazienti con manifestazioni primarie multiple del tumore.

Molti scienziati medici suggeriscono che il neuroblastoma si sviluppa a causa del non maturazione dei neuroblasti embrionali che non sono in grado di passare nelle cellule nervose o nelle cellule surrenali. Ma allo stesso tempo continuano i processi di divisione e riproduzione. Pertanto, a volte i neuroblasti non hanno il tempo di maturare pienamente al momento della nascita e, di conseguenza, degenerano in cellule di neuroblastoma maligne. In alcuni casi, i neuroblasti continuano a moltiplicarsi e formare un tumore, per poi metastatizzare su altri tessuti e organi.

Con la crescita del bambino, la maturazione di queste cellule è significativamente ridotta e la probabilità di sviluppare neuroblastoma aumenta in modo significativo.

Un altro motivo per il verificarsi di una malattia maligna è una mutazione nella struttura cellulare del DNA, che può essere ereditata dai genitori e, quindi, aumentare il rischio nello sviluppo della patologia. Alcuni ricercatori suggeriscono che i neuroblastomi familiari derivano dall'ereditarietà dei mutanti, che dovrebbe inibire la crescita del cancro. Ma la maggior parte dei neuroblastomi non è dovuta a mutazioni del DNA, ma viene acquisita nella prima metà della vita. Tali mutazioni possono esistere nelle cellule genitrici che entrano nell'organismo dei bambini. Forse alcuni fattori ambientali avversi stanno causando cambiamenti nella struttura del DNA, che portano allo sviluppo del neuroblastoma. Tuttavia, non sono esattamente confermati. Inoltre, quasi il 30% dei pazienti nelle cellule di questa malattia mostra amplificazione ed espressione di oncogene, e questo indica una prognosi sfavorevole del neuroblastoma.

Inoltre, ci sono ipotesi che un tipo di mutazione sia ereditato e un'altra mutazione si sviluppi in una cellula somatica. Nella seconda variante: due mutazioni si osservano solo in una cellula somatica.

Sintomi di neuroblastoma

I sintomi primari del neuroblastoma non sono caratterizzati dalla loro manifestazione specifica, ma imitano varie altre patologie della pediatria. Questo può essere spiegato dal possibile danno a diversi tessuti e organi contemporaneamente, così come i disturbi metabolici causati dallo sviluppo del processo tumorale.

Prima di tutto, i sintomi clinici del neuroblastoma dipendono dalla localizzazione del tumore, dalle metastasi presenti e dal numero di prodotti vasoattivi prodotti dal tessuto tumorale.

Un neuroblastoma che cresce e si infiltra, situato nel torace, peritoneo, collo e bacino, può germogliare, spremere le strutture vicine e causare un insieme caratteristico di sintomi.

Se il neuroblastoma si trova nel collo e nella testa, allora la palpazione può rilevare i noduli tumorali e la sindrome di Horner. Penetrando nel petto, ci sono segni di respirazione alterata, spremitura delle vene e disfagia. Con localizzazione nello spazio peritoneale, palpando focolai tumorali esistenti. Con la sconfitta degli organi pelvici, vengono rilevate violazioni della minzione e movimenti intestinali.

Neurooblastoma, che cresce nel forame intervertebrale e stringe il midollo spinale, provoca sintomi caratteristici, come una paralisi lenta di entrambi gli arti, difficoltà a urinare durante una vescica tesa.

Il neuroblastoma si manifesta anche come i principali sintomi clinici nella forma di un tumore nella zona addominale, edema, perdita di peso, anemia e dolore osseo a causa di metastasi, nonché uno stato febbrile.

Fondamentalmente, i pazienti con neuroblastoma nel 35% dei casi lamentano dolore e salti febbrili a temperatura corporea del 30%, e di perdita di peso - nel 20%.

Con la diffusione di anomalie nel mediastino posteriore in pazienti con tosse di natura permanente, disturbi respiratori, disfagia e successivi cambiamenti nel torace. Durante le lesioni del neuroblastoma della sindrome emorragica del midollo osseo e l'anemia si sviluppano, quando penetrano nello spazio retrobulbare, vengono diagnosticati sindrome di occhiali ed esoftalmo.

Per il neuroblastoma retroperitoneale, un tumore cresce nel canale spinale, che assomiglia a una consistenza tuberosa e pietrosa con il suo spostamento impossibile. Quando la neoplasia patologica si diffonde dalla cavità toracica a quella retroperitoneale, diventa un manubrio. Se il neuroblastoma dà metastasi alla pelle, allora appaiono nodi cianotici-porpora, che si distinguono per contenuto denso.

Il quadro clinico dovuto alla metastasi si distingue per la sua diversità. Ad esempio, il primo segno della diffusione del neuroblastoma nei neonati è un rapido aumento delle dimensioni del fegato, che può essere accompagnato da lesioni cutanee di tipo bluastro e cambiamenti nel midollo osseo. I pazienti pediatrici più anziani sviluppano attacchi dolorosi alle ossa e aumentano i linfonodi. Inoltre, la malattia può manifestarsi con segni caratteristici di leucemia. Questi pazienti sviluppano emorragie cutanee e mucose e anemia.

I disturbi metabolici che sono scatenati dalla crescita del tumore portano allo sviluppo di sintomi simil-aziendali. Questo si manifesta sotto forma di attacchi di sudore, feci acquose, ipertensione e pallore della pelle.

Neuroblastoma nei bambini

Il neuroblastoma nei bambini si sviluppa da immature cellule mutanti situate nel sistema nervoso simpatico, che fa parte del sistema nervoso autonomo. E, a sua volta, controlla le funzioni degli organi somatici che non sono accessibili al controllo indipendente, ad esempio, la vescica, l'intestino, la circolazione sanguigna e il cuore.

Neuroblastoma nei bambini può formare in tutti gli organi che hanno terminazioni nervose del sistema nervoso simpatico. Di regola, sono localizzati nel midollo delle ghiandole surrenali e lungo la colonna vertebrale, dove ci sono i plessi nervosi, vale a dire nel tronco simpatico. E se il neuroblastoma appare in questa sezione, allora può diffondersi a qualsiasi organo dello spazio addominale (circa il 70%), al torace, al bacino e al collo. Alcuni tumori non lasciano l'area inizialmente colpita, mentre altri si metastatizzano ai linfonodi, al midollo osseo, al fegato, alle ossa e alla pelle, molto meno spesso ai polmoni e al cervello. Il neuroblastoma è anche caratterizzato da una certa caratteristica, che si manifesta con la scomparsa di un tumore spontaneo.

Nei bambini e negli adolescenti, il neuroblastoma viene diagnosticato nell'8% dei casi di tutte le patologie maligne. Ad esempio, in Germania circa 140 casi di questa malattia sono registrati ogni anno tra i bambini al di sotto dei quattordici anni, vale a dire 1: 100.000.

Poiché i neuroblastomi appartengono a tumori di inizio embrionale, il tasso di incidenza è anche più alto nei bambini piccoli. Fondamentalmente (il 90%) sono pazienti fino a sei anni. Circa il 40% sono neonati e bambini. Inoltre, la malattia è più spesso diagnosticata tra i ragazzi.

Il neuroblastoma nei bambini si sviluppa a causa di mutazioni nelle cellule embrionali che iniziano a verificarsi anche prima dell'apparizione del bambino. In questo caso, i cromosomi cambiano e viene violata la regolazione della funzione genica. Ma la ricerca attualmente disponibile conferma il coinvolgimento del neuroblastoma nel fattore ereditario. Anche se l'1% dei bambini ha ancora ereditarietà familiare, se ci sono casi di questa malattia nelle famiglie.

È anche impossibile dire con assoluta certezza che l'influenza dell'ambiente esterno (farmaci, alcol e abuso di fumo, vari agenti cancerogeni nocivi) può essere una causa dello sviluppo del neuroblastoma nei bambini.

Una neoplasia patologica potrebbe non manifestarsi in alcun modo. In molti bambini, con neuroblastoma esistente, il decorso della malattia è asintomatico. Un tumore può essere rilevato in un bambino durante un esame di routine o occasionale da un pediatra, così come durante la radiografia o l'ecografia. Di norma, i bambini fanno le loro prime lamentele proprio quando il tumore raggiunge dimensioni considerevoli e cresce in altri tessuti e organi, interferendo con il loro lavoro.

Tutti i sintomi del neuroblastoma pediatrico possono comprendere sintomi multipli e dipendono dalla sua posizione e dalle sue metastasi. Il primo posto tra di loro è occupato dal tumore stesso, che può essere palpato durante la palpazione. La maggior parte dei bambini ha gonfiore e gonfiore al collo.

Il neuroblastoma con localizzazione nello spazio addominale e nelle ghiandole surrenali, sconvolge il tratto urinario del bambino, che porta a anomalie della vescica. Un sintomo come difficoltà respiratorie appare nei bambini quando il tumore si trova nel petto e lo stringe al polmone. Ma una parziale paralisi è osservata durante la germinazione del neuroblastoma nel canale spinale della colonna vertebrale.

I sintomi rari nei bambini sono frequenti diarrea e ipertensione, che si formano a causa degli ormoni emessi dalle cellule tumorali. Con la localizzazione del tumore nella regione cervicale, la sindrome di Horner appare con una retrazione caratteristica del bulbo oculare, costrizione unilaterale della pupilla e abbassamento delle palpebre. L'oftalmosi delle palpebre si distingue dai sintomi oculari, così come una rara manifestazione di neuroblastoma nei bambini può essere la sindrome da opsoclono-mioclono.

Negli ultimi stadi della malattia nei bambini, una condizione lenta, affaticamento, debolezza generale, aumento febbrile della temperatura senza ragioni significative, pallore, sudorazione eccessiva, un aumento e gonfiore dei nodi sul collo e sull'addome, stitichezza, perdita di peso, a seguito di vomito e diarrea, gonfiore e dolore alle ossa. Tutte queste manifestazioni cliniche possono essere il risultato di altre malattie, quindi, al fine di escludere, è necessario consultare specialisti nel tempo e condurre tutti gli esami necessari.

Il neuroblastoma nei neonati cresce abbastanza rapidamente e si diffonde attraverso la linfa e il sangue. Penetra principalmente e colpisce fegato, ossa, pelle, midollo osseo e linfonodi localizzati a distanza dai siti della lesione primaria (quarto stadio della malattia). Inoltre, nei neonati, il neuroblastoma può scomparire spontaneamente, vale a dire è programmato per la morte cellulare. Questo stadio nei bambini è chiamato il quarto gruppo S. In pazienti così piccoli, il neuroblastoma viene diagnosticato con metastasi significative e un ingrossamento del fegato. Inizialmente, queste metastasi crescono rapidamente, quindi comprimono i polmoni e gli organi nello spazio addominale e poi crescono fino a dimensioni fatalmente grandi. Dopodiché, senza una ragione apparente, loro stessi scompaiono lentamente, o dopo aver applicato basse dosi di polichemioterapia. Tale regressione del neuroblastoma spontaneo può essere osservata nei bambini nella prima e nella terza fase della patologia.

Quando vi sono sospetti di una malattia maligna, il pediatra, dopo un esame visivo del paziente e della sua storia familiare, prescrive vari tipi di metodi di esame strumentale e di laboratorio. Questo è necessario per escludere o confermare la diagnosi, chiarire una certa forma di neuroblastoma e la sua distribuzione nel corpo. Solo dopo che il medico sarà in grado di scegliere le tattiche del trattamento terapeutico e prevedere il suo esito.

I principali metodi di trattamento dei pazienti con neuroblastoma sono la chirurgia e la polichemioterapia. Se dopo tale approccio combinato alla rimozione del tumore rimangono cellule tumorali attive, viene eseguita l'esposizione alle radiazioni dell'area interessata. Ulteriori metodi di terapia possono essere la terapia con iodio radioattivo, la polichemioterapia ad alte dosi e il trapianto di cellule staminali (mega-terapia).

A volte in alcuni bambini il processo del neuroblastoma viene semplicemente osservato, in attesa della scomparsa spontanea della patologia. In questo caso, vengono regolarmente eseguite analisi del tessuto di neuroblastoma di proprietà genetiche microscopiche e molecolari.

L'obiettivo principale per i medici nel trattamento di un bambino non è solo quello di rimuovere il tumore, ma anche di minimizzare il rischio di complicazioni dopo il trattamento, le conseguenze dopo un lungo periodo e le anomalie laterali.

Pertanto, tutti i bambini dopo i campioni studiati di materiale tumorale sono divisi in tre diversi gruppi di trattamento. Il primo include i bambini sotto osservazione, il secondo include bambini con un rischio medio, e il terzo sono giovani pazienti ad alto rischio.

Neuroblastoma retroperitoneale

Nello spazio retroperitoneale, molti organi, sistemi e vasi somatici sono localizzati. Questi includono i reni con le ghiandole surrenali, così come gli ureteri; pancreas, parte del duodeno e del colon, parte dell'aorta addominale e della vena cava, dotto toracico, tronchi, linfonodi e vasi. Pertanto, quando questi organi sono colpiti da un tumore maligno, il neuroblastoma retroperitoneale è considerato una patologia ad alto rischio maligno, che è tipica soprattutto per i bambini piccoli. Questa forma della malattia si trova nel 50% dei bambini di due anni e si spiega con la sua origine dalle cellule germinali.

In alcuni casi, il neuroblastoma retroperitoneale viene diagnosticato più dall'ecografia del feto. Prevalentemente, il tumore inizia a svilupparsi nella ghiandola surrenale. Tuttavia, l'anomalia primaria può essere localizzata in qualsiasi parte, parallelamente alla colonna vertebrale, e quindi metastatizzare in aree vicine o lontane.

Il neuroblastoma retroperitoneale è capace di rapida progressione, metastasi e scomparsa progressiva. Quest'ultimo fenomeno si osserva solo in età molto precoce. A volte le cellule del neuroblastoma retroperitoneale maturano spontaneamente e la neoplasia maligna si sviluppa nel ganglioneuroma.

Il quadro clinico del neuroblastoma retroperitoneale, in primo luogo, è caratterizzato da un addome significativamente ingrandito, a causa del quale il dolore e il disagio appaiono in questa zona. Durante la palpazione in pazienti con una consistenza densa, si trova un tumore, che non è quasi mai spostato.

Al momento della proliferazione del neuroblastoma retroperitoneale, la tosse e la respirazione sono difficili, la deglutizione è disturbata e il torace è deformato. Con la sconfitta del canale spinale, i pazienti si lamentano di intorpidimento delle gambe, debolezza generale, forme parziali di paralisi, disfunzione della vescica e intestinale. Poi la temperatura aumenta, la pressione sanguigna aumenta, il battito cardiaco accelera, l'appetito diminuisce e il peso, compare l'ansia. Quando si comprimono i vasi del sistema linfatico e circolatorio, appaiono anche edemi caratteristici nei pazienti.

Dopo che il neuroblastoma retroperitoneale dà metastasi ai linfonodi, appaiono il midollo osseo e le ossa, il dolore e la zoppia. E con le lesioni del midollo osseo, i pazienti diventano pallidi, deboli, hanno frequenti sanguinamenti e ridotta immunità. Quando un tumore penetra nel fegato, aumenta; con lesioni cutanee - macchie rossastre e blu.

La predizione del neuroblastoma retroperitoneale, di regola, dipende dalla posizione del tumore, dallo stadio, dall'età del paziente, dalla struttura genetica delle cellule tumorali e dal sito dello sviluppo del tumore primario.

Nella prima e nella seconda fase del neuroblastoma, la maggior parte dei pazienti ha una prognosi favorevole. Ma, fondamentalmente, questa neoplasia maligna viene diagnosticata troppo tardi, già al terzo o quarto stadio della malattia. E questo influisce negativamente sia sul trattamento che sulla prognosi. Circa il 60% ha probabilità di recupero dal terzo stadio, ma il quarto dà solo il 20% per un tasso di sopravvivenza a cinque anni dopo il trattamento. Tra i neonati nella quarta fase di S - 75%.

Fasi di neuroblastoma

Fino al 1988, c'era una classificazione di questa malattia, che era molto popolare da molto tempo e comprendeva il sistema TNM. Tuttavia, nello stesso anno, è stato adottato un sistema di stadi di neuroblastoma, che è stato modificato con l'aggiunta di elementi di entrambe le classificazioni (INSS).

Per il primo stadio del neuroblastoma, il tumore è localizzato nel sito del suo sviluppo primario.

Per il secondo stadio, il neuroblastoma lascia l'attenzione principale e cresce nei tessuti e negli organi vicini.

Per il terzo stadio del neuroblastoma - una neoplasia maligna si diffonde lungo la colonna vertebrale da due lati, interessando i linfonodi.

Per il quarto stadio del neuroblastoma, una malattia patologica si sviluppa in tessuti distanti, midollo osseo, ossa e altri organi.

Trattamento di neuroblastoma

Questa patologia oggi rimane un problema serio in oncologia, sebbene il neuroblastoma sia stato studiato per oltre un centinaio di anni da medici e scienziati medici.

Pertanto, la strategia di trattamento scelta dipenderà sempre dalla predizione della malattia e dalla reazione del neuroblastoma al processo di trattamento stesso. Sfortunatamente, questa patologia maligna è attualmente considerata un tumore, che è molto difficile da prevedere. Nessuno sa come si comporterà in un secondo momento.

La chemioterapia tradizionale rimane uno dei trattamenti per la malattia. Nel trattamento di pazienti con neuroblastoma, utilizzando monochemioterapia in dosi usuali, farmaci come Melphalan, Vepezid (VP-16), Cisplatino, Vincristina, Doxorubicina, Ciclofosfamide e Teniposide (VM-26), Carboplatino e Ifosfamide sono considerati efficaci. Recentemente, la terapia ad alte dosi con successivo trapianto di cellule staminali è stata ampiamente utilizzata.

Il trattamento chirurgico viene solitamente utilizzato per la rimozione assoluta della forma primaria di neuroblastoma. Inoltre, con l'aiuto della chirurgia, è possibile trattare tumori localmente avanzati o metastatici. Dopo il trattamento iniziale con farmaci chemioterapici, appare un'opportunità nella rimozione radicale del sito del tumore primitivo, così come le sue metastasi a seguito della loro maggiore regressione. A volte eseguire e ri-operazione, se il primo era inefficace.

Ad oggi, il ruolo delle radiazioni nel trattamento dei pazienti con neuroblastoma è diminuito in modo significativo. Ciò è dovuto alla progressione nello sviluppo di farmaci antitumorali. Così come la radioterapia per il neuroblastoma è molto pericolosa con lesioni distanti. Ma in alcune situazioni, è prescritto per ragioni cliniche. L'esposizione alle radiazioni può essere prescritta nei casi in cui un'operazione chirurgica non ha ottenuto un effetto positivo, con bassa efficacia della polichemioterapia, un tumore non operabile con distribuzione locale o un tumore metastatico che non risponde ai moderni regimi chemioterapici.

Le dosi di radiazioni dipenderanno dall'età del paziente e dalla dimensione della formazione residua dal tumore. Secondo alcuni esperti, una dose adeguata per i bambini è di 10 Gy per due settimane, e talvolta 12 Gy. Naturalmente, con l'aumentare dell'età, aumenta anche la quantità totale di radiazioni. Ad esempio, dopo tre anni può arrivare a 45 Gy. Molto spesso, tali tattiche di radioterapia portano a una completa regressione del neuroblastoma o alla sua significativa riduzione. In quest'ultimo caso, è possibile effettuare ulteriori interventi chirurgici per rimuovere i residui del processo patologico.

Ma l'effetto sintomatico può essere raggiunto dopo una singola esposizione di 5 Gy. In una condizione soddisfacente del bambino, utilizzare solo una dose di 3 Gy per cinque frazioni. Durante la nomina della radioterapia, il neuroblastoma cattura non solo la messa a fuoco interessata, ma anche il tessuto circostante entro un raggio di due centimetri. Pertanto, l'uso della radiazione dovrebbe essere effettuato rigorosamente individualmente per ciascun paziente. A volte, anche con forme inoperabili di neuroblastoma, è sufficiente assegnare una sola dose di radiazioni per ottenere il risultato desiderato, che è dato dalla maturazione spontanea.

Poiché il neuroblastoma è localizzato principalmente nella zona addominale, è consigliabile eseguire l'irradiazione con due campi opposti opposti. In caso di lesioni della superficie posteriore del mediastino, non solo il processo tumorale viene irradiato, ma anche le vertebre toraciche su tutta la larghezza al fine di escludere deformità nella colonna vertebrale. Dopo aver raggiunto i suoi limiti superiori, il midollo spinale è protetto al massimo dalle radiazioni. Questo vale anche per le articolazioni della spalla. Ma ora per i pazienti con il terzo stadio del neuroblastoma, cercano di applicare metodi aggressivi di chemioterapia invece dell'esposizione alle radiazioni.

Un punto importante nell'uso della radioterapia è la protezione delle articolazioni dell'anca. Nelle ragazze, cercano di rimuovere le ovaie dalla zona irradiante, usando il loro movimento rapido. Ciò rende possibile evitare la sterilizzazione e la conservazione della funzione ormonale.

Negli ultimi decenni, lo iodio radioattivo 131 è diventato ampiamente usato nel trattamento del neuroblastoma.

Ma nella prima fase della malattia è possibile solo la rimozione chirurgica del tumore, che è sufficiente per curare il paziente. Tuttavia, i pazienti sono sotto osservazione dinamica, dal momento che le recidive di neuroblastoma o la comparsa di metastasi a distanza non sono escluse.

Nella seconda fase, anche il trattamento chirurgico è sufficiente. Un'eccezione è il neuroblastoma paravertebrale, che richiede ulteriore chemio-radioterapia.

Il terzo stadio del neuroblastoma inizia a essere trattato con la nomina di farmaci chemioterapici, e quindi eseguire l'operazione. Sebbene sia inequivocabilmente difficile da dire nella sua necessità fino a sei mesi di età, perché il decorso del neuroblastoma in questo periodo è abbastanza favorevole. Ma la terza, la fase inutilizzabile e la quarta - questo è un compito molto difficile per gli oncologi. Per questi pazienti vengono prescritti metodi aggressivi di trattamento chirurgico e viene utilizzata la polichemioterapia ad alte dosi, seguita dal trapianto di cellule staminali.

L'unico fattore importante nel predire una malattia è l'età di un paziente con un neuroblastoma. Tutti i giovani pazienti prima del primo anno di vita hanno tutte le possibilità di un esito favorevole. E poi i segni essenziali sono la localizzazione e gli stadi della malattia.

Al primo e al quarto stadio S del neuroblastoma, il tasso di sopravvivenza a cinque anni raggiunge il 90% e per il resto questo indicatore diminuisce a ogni stadio. Il tumore retroperitoneale della ghiandola surrenale è caratterizzato da una prognosi peggiore, mentre il neuroblastoma mediastinico ha risultati abbastanza buoni.