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Mieloma bens jones

Il mieloma è una malattia ricorrente in cui si formano neoplasie maligne da plasmacellule nel corpo umano. Il codice di tali cellule è cambiato e invece del normale funzionamento rilasciano paraproteine ​​patologiche nel sangue. Il mieloma di Beta Jones è stato identificato alla fine del 19 ° secolo e gli scienziati continuano a discutere sulla natura di questa malattia.

Il mieloma di Bens-Jones presenta alcune differenze rispetto ad altre forme di mieloma. La malattia è caratterizzata dall'assenza di globulina di classe M nel sangue e dalla presenza di una proteina speciale nelle urine. Una diagnosi affidabile viene stabilita dopo elettroforesi e studi immunochimici di proteine ​​trovate nelle urine. Per tali proteine, iperproteinemia e ipogammaglobulinemia, che sono i segni immediati della malattia, sono facilmente rilevabili.

La prognosi globale dipende dallo stadio di individuazione della malattia e dalla forma del mieloma. Se la malattia colpisce solo i tessuti molli, che si verificano in circa il 5-7% dei casi, allora è curabile, poiché il midollo osseo non è interessato. La malattia si verifica nei pazienti giovani e ha un nome aggiuntivo - plasmocitoma dei tessuti molli. La malattia colpisce il tratto respiratorio, la mucosa del rinofaringe e l'orofaringe, così come il tratto gastrointestinale.

Cause del mieloma

La causa a tempo pieno del verificarsi di mieloma non è stata ancora identificata. Ma l'esordio è influenzato da fattori che causano altre formazioni oncologiche. Motivi principali:

  • età oltre 60 anni;
  • radiazioni ionizzanti;
  • cattiva ecologia e condizioni di lavoro dannose;
  • ereditarietà;
  • virus, infezioni e stress.

Sotto l'influenza delle cause, il sistema immunitario non funziona, a seguito del quale la trasformazione dei linfociti B cambia. Ciò comporta la crescita maligna delle plasmacellule. Formate cellule tumorali che influenzano il sistema osseo. Le cellule anormali sostituiscono quelle sane, i disordini di emopoiesi si sviluppano: coagulabilità, anemia. Di conseguenza, l'immunità diminuisce e le proteine ​​appaiono nelle urine, i reni ne sono colpiti. Nel mieloma di Bens-Jones, le paraproteine ​​sono catene polipeptidiche.

sintomi

Principali sintomi del mieloma di Bens-Jones:

  • dolore alle ossa, non alleviato dagli antidolorifici;
  • fratture spontanee;
  • debolezza e salti di temperatura;
  • disturbi del tratto gastrointestinale, fenomeni dispeptici;
  • sanguinamento ed emorragie sotto la pelle;
  • visione offuscata.

Inoltre, vi è una diminuzione dell'immunità: spesso ci sono raffreddori, infezioni si uniscono. All'esame, il medico può notare gonfiore sulle ossa, deformità delle ossa e della colonna vertebrale, dolore lungo i nervi e molto altro. A causa della compressione di nervi, vertigini, acufeni, convulsioni, paresi e disturbi del linguaggio si verificano.

diagnostica

Per la diagnosi di urina basta determinare la proteina specifica. Si raccoglie una porzione media di urina del mattino (in un volume di almeno 50 ml) e lo studio viene eseguito con il metodo di immunofissazione. L'elettroforesi seguita dalla fissazione delle cellule immunitarie rende possibile determinare il legame della proteina agli anticorpi anticorpali delle catene di immunoglobuline. Il processo di associazione è valutato mediante colorazione.

Inoltre, la determinazione della proteina Bens-Jones viene effettuata con un tampone acetato. È aggiunto all'urina e riscaldato a 60 gradi Celsius. Un sedimento caratteristico indica la presenza di proteine ​​patogene.Altri metodi per determinare la proteina, come il riscaldamento a 100 gradi o la colorazione di una particolare carta, non hanno un'efficacia del 100% e quindi sono usati molto raramente principalmente per fare una diagnosi differenziale.

trattamento

Il trattamento di angiomi e mielomi di Bens-Jones è effettuato solo in un ospedale. Dopo la conferma della diagnosi, vengono prescritti radioterapia e farmaci citotossici. La ciclofosfamide e la sarkolizina hanno un effetto pronunciato durante la chemioterapia. Sarcolysin ha somministrato per via endovenosa 300 mg al giorno. Più spesso in combinazione con prednisone, che aumenta l'efficacia del farmaco del 70%.

Terapia di supporto obbligatoria, così come farmaci per alleviare i sintomi associati (vomito, diarrea, aumento dell'eccitazione nervosa, ecc.) Per migliorare il funzionamento del sistema nervoso, devono essere prescritti il ​​cerculate, la teasercine o l'aloperidolo. Il corso del trattamento per più di un mese e per tutto questo tempo il paziente dovrebbe essere in ospedale. Un trattamento di supporto ambulatoriale viene effettuato tra le unità di chemioterapia e radioterapia secondo lo schema sopra descritto. I corticosteroidi sono anche efficaci e possono essere prescritti in grandi dosi per l'ipercalcemia e le complicanze autoimmuni.

Una fase importante del trattamento è il monitoraggio costante della presenza di una specifica proteina nelle urine. L'analisi viene eseguita settimanalmente e il trattamento è considerato efficace se la quantità di proteina Bens-Jones è in costante diminuzione.

La radioterapia può prevenire fratture ossee multiple, la dose totale fino a 4000 rad.
Anche la plasmoforesi è popolare. Questa operazione comporta la rimozione del sangue del paziente dal corpo (fino a 1 litro) e la sua età indietro con un alto contenuto di globuli rossi. Questa procedura è particolarmente importante nei casi di anemia grave e azotemia.

Poiché durante il trattamento c'è un alto rischio di contrarre un'infezione, vengono prescritti farmaci antibatterici, che hanno il più forte effetto antibatterico. Tra questi farmaci, è necessaria la gamma globulina del donatore per l'introduzione di 6-10 dosi per via intramuscolare. Altre complicanze sono trattate sintomaticamente e, poiché questo tipo di mieloma si verifica quasi sempre, il trattamento deve essere completo e prevenire possibili conseguenze.

Pertanto, la malattia del mieloma del sangue è una malattia grave appartenente al gruppo oncologico. Se si sospetta la presenza di mieloma, è necessario contattare urgentemente un ematologo, che eseguirà gli studi diagnostici necessari e stabilirà un regime terapeutico competente ed efficace. Vale la pena ricordare che il trattamento tempestivo è la chiave per il recupero e un'alta qualità della vita nel futuro.

Mieloma bens jones

Mieloma bens jones

In 1 caso su 5 di mieloma multiplo (20%), il corpo non produce immunoglobuline complete. Invece, vengono prodotte catene leggere di immunoglobuline (proteina Bens-Jones). In questo caso, al paziente viene diagnosticato il mieloma di Bens-Jones.

Nel mieloma di questo tipo, la proteina Bens-Jones appare nelle urine. Questo è il motivo per cui la diagnosi della malattia e il monitoraggio delle condizioni del paziente sono fatti sulla base dell'analisi delle urine, non del sangue.

I sintomi del mieloma di Bens-Jones includono le seguenti condizioni:

  • Ritenzione di liquidi nel corpo;
  • Disturbi della minzione;
  • Ematomi di eziologia sconosciuta;
  • Dolore osseo

Questi sintomi sono anche caratteristici di alcuni altri tipi di mieloma multiplo, quindi solo un test di laboratorio qualificato può confermare la diagnosi di mieloma di Bens-Jones.

Il mieloma di Bens-Jones è diagnosticato dalla presenza di proteine ​​nelle urine. Inoltre, per determinare la malattia e il suo sottotipo specifico può essere basata sull'analisi del siero del sangue. In assenza di un numero di componenti, associato a un risultato positivo dell'analisi delle urine per la proteina Bens-Jones, il medico diagnostica la malattia "Bens-Jones mieloma".

Esistono diversi metodi per test di laboratorio su urina e siero per sospetto mieloma multiplo. La presenza di componenti sierici normali, l'assenza di sintomi caratteristici di altri processi patologici e l'impossibilità di rilevare una sostanza specifica, la paraproteina M, sono importanti. Utilizzando gli stessi test di laboratorio, è possibile diagnosticare simultaneamente il mieloma di Bens-Jones e una serie di patologie correlate causate da un aumento del livello di catene leggere di immunoglobuline.

Quando si spostano dal sangue alle urine, le molecole proteiche di una struttura patologica possono danneggiare i reni. I reni rimuovono anche un'altra sostanza - la creatinina. Un alto livello di creatinina nel sangue indica una compromissione della funzionalità renale.

Il test standard per confermare la diagnosi di mieloma di Bens-Jones è un esame delle urine eseguito entro 24 ore. Questo studio ci consente di identificare l'esatta quantità di proteina Bens-Jones escreta e di valutare il grado di funzionalità renale. Con lo sviluppo concomitante di amiloidosi, la prognosi è sfavorevole.

In alcuni casi, viene diagnosticato un plasmocitoma solitario - una lesione simile di ossa o tessuti molli che non influisce sul midollo osseo. Secondo le statistiche, il mieloma di Bens-Jones colpisce il gruppo più anziano della popolazione, ma entrambe le violazioni sono ugualmente caratteristiche dei pazienti anziani.

Il trattamento standard per le lesioni solitarie nelle ossa e nei tessuti molli è la radioterapia locale. È interessante notare che il plasmocitoma dei tessuti molli è più suscettibile alla radioterapia e le ricadute sono state registrate solo nel 22% dei pazienti. Nel caso delle lesioni dei tessuti molli, il mieloma multiplo è relativamente raro. Con la sconfitta delle ossa, la prognosi non è così favorevole. Secondo i risultati della ricerca, il 55% dei pazienti sviluppa il mieloma in dieci anni.

Secondo le statistiche, il mieloma di Bens-Jones è più spesso diagnosticato in soggetti di età compresa tra i 65 ei 70 anni. La maggior parte dei pazienti sono uomini. Gli scienziati hanno identificato i principali fattori di rischio per lo sviluppo del mieloma di Bens-Jones:

  • Predisposizione genetica alla malattia;
  • età;
  • immunosoppressione;
  • l'obesità;
  • Esposizione a radiazioni o sostanze tossiche.

Convenzionalmente, la gammopatia monoclonale di eziologia sconosciuta è associata allo sviluppo del mieloma di Bens-Jones, in cui anormali plasmacellule producono proteine ​​monoclonali insufficienti.

Gli specialisti del Centro per il trattamento del tumore del sangue curano con successo anche i tipi più rari di malattie oncoematologiche.

Test delle urine di Bens Jones

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Uno dei primi marcatori tumorali stabiliti, che indica il cancro della patologia nel corpo umano, è la proteina Bens-Jones nelle urine. L'analisi ha lo scopo di identificare un cancro in espansione, ovvero il mieloma, una neoplasia maligna che cresce dalle plasmacellule del midollo osseo. La maggior parte delle persone con diagnosi di mieloma ha avuto un test delle urine positivo per la proteina Bens-Jones. Questo fatto suggerisce che il marcatore tumorale è indicativo di un sospetto cancro di questa specie.

Cos'è la proteina Bens Jones?

La proteina Bens Jones è una proteina che compare nelle urine a causa di alcune malattie. In medicina, questo processo è chiamato proteinuria.

Le proteine ​​sono chiaramente visibili in uno studio di laboratorio, quando l'urina viene riscaldata ad una temperatura di 60 °. Con un tale regime di temperatura, tende a stabilirsi. Se il liquido viene bollito, la sostanza si dissolve e si deposita di nuovo quando l'urina si raffredda. Questa capacità della proteina distingue la proteinuria di Bens-Jones tra altri tipi di proteinuria. La base di questa sostanza sono i polimeri, che si piegano dalla luce delle catene libere di immunoglobuline.

Fu scoperto per la prima volta da uno scienziato inglese, chimico, dottore in medicina Henry Bens-Jones durante uno studio chimico sull'urina appartenuto a un paziente con mieloma multiplo. Rileva i corpi proteici Bens-Jones aiuta l'ossidazione delle urine, la sua successiva filtrazione e riscaldamento. Quindi, il precipitato risultante viene separato dal liquido principale, lavato in acqua, alcool, etere e infine pesato. Nella maggior parte dei pazienti con un risultato positivo per un marcatore tumorale, il mieloma multiplo è confermato, tuttavia, la presenza di tale proteina nelle urine può anche indicare altre malattie:

  • linfosarcoma;
  • la leucemia;
  • osteomalacia (morbidezza patologica delle ossa).
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Indicazioni per lo studio

Spesso, un urologo, un oncologo o un ematologo dirige la consegna di questo tipo di analisi. Viene assegnato in caso di sospetto di mieloma paziente, plasmocitoma (malattia di plasmacellule, osso distruttiva) ameloidoza primaria (ameloidnogo violazioni del metabolismo delle proteine), osteosarcoma (accelerato fiorente cancro alle ossa), la leucemia linfocitica cronica (tumore emozionante midollo osseo, fegato, milza e linfatica nodi), leucemia linfatica (tumore del sangue), endoteliosi (danni ai vasi sanguigni), linfogranulematoz (infiammazione dei tessuti linfoidi).

Come si fa un esame delle urine per la proteina Bens-Jones?

L'analisi richiede un'attenta preparazione preliminare. Solo completando correttamente tutti i preparativi, puoi contare sul risultato corretto. Devi iniziare a cucinare una settimana prima dell'analisi. Durante questo periodo, piatti a base di carne e fegato sono esclusi dalla dieta. Il giorno prima dello studio, rimuovi dal menu tutti i prodotti che possono colorare le feci (carota, mora, barbabietola). Si raccomanda di abbandonare bevande gassate e alcoliche.

Per l'analisi della proteina Bens-Jones prepararsi per la settimana, seguendo una certa dieta.

È necessario raccogliere l'urina in uno speciale contenitore sterile (venduto in qualsiasi farmacia). Se non puoi comprare un contenitore, puoi prendere un piccolo barattolo di vetro (ad esempio, da sotto la purea di frutta o la senape dei bambini). Il contenitore deve essere lavato in anticipo, sciacquato, asciugato. In questo caso, la parte centrale dell'urina ha un valore. Raccogli il campione nelle prime ore del mattino come segue: l'inizio della minzione è fatto nel bagno, la parte centrale nel piatto preparato, l'ultimo (l'urina residua) è di nuovo nella toilette.

Per l'analisi del marcatore tumorale, Bens-Jones avrà bisogno di almeno 50 ml del liquido raccolto.

Poco prima di andare in bagno, il cavallo è ben lavato con acqua e sapone e asciugato con un asciugamano pulito. Le donne delle urine per i corpi di proteine ​​di Bence-Jones è meglio prendere un mezzo-ciclo quando può essere sicuri che le mestruazioni non cadrà nel contenitore con l'urina, perché influenzerà la qualità dell'analisi. L'urina raccolta dovrebbe arrivare in laboratorio non più di 2 ore dopo l'analisi.

Nelle urine della proteina Bens-Jones

In sostanza, la proteina Bens-Jones è una sostanza a basso peso molecolare che entra nei reni insieme al sangue, e da lì lungo gli ureteri nella vescica e attraverso l'uretra verso l'esterno. I reni non possono riassorbirli. Passando attraverso l'intero sistema urinario, questo tipo di proteina può influenzare negativamente le pareti dei canali urinari, l'uretra, la pelvi renale e le coppe, il che può portare a un'insufficienza renale e, in definitiva, alla morte. Esiste anche una proteinuria falsa (al di fuori dei reni), nella quale i reni, senza alcun problema, svolgono il loro compito senza compromettere le capacità funzionali. Questo fenomeno è caratteristico dello sviluppo di infezioni o tumori maligni.

Secrezione di corpi proteici

disturbi patologici a causa della comparsa di proteina di Bence Jones è separata in una modifica con lo sviluppo uroproteina Bence Jones e processo glomerulopatichesky con il quale vengono sintetizzati altri tipi di immunoglobuline. Grazie alle sue catene molecolari leggere, la proteina Bens-Jones è facilmente filtrata dai reni ed è in grado di degradarsi in oligopeptidi più aminoacidi attraverso i lisosomi. Le proteine ​​Bens-Jones non assorbite possono combinarsi con le proteine ​​che innescano l'urolitiasi. Questa fusione è piena di formazione di cilindri proteici nei tubuli renali.

mieloma

La crescita del mieloma e l'emergere della proteina Bens-Jones nelle urine sono processi strettamente correlati. È questo fatto che dà la possibilità di fare una diagnosi di mieloma a seguito di uno studio sull'urina, non sul sangue. I pazienti affetti da una malattia oncologica simile spesso lamentano dolore alle ossa, gonfiore dovuto alla ritenzione di liquidi nel corpo, un processo di minzione alterato, lividi improvvisi e senza causa, ematomi. Tuttavia, senza un esame approfondito, non si dovrebbe fare affidamento su questi sintomi, poiché disturbi simili sono caratteristici di molte altre malattie.

Bens Jones Protein Determination

Ricordiamo che la determinazione della proteina Bens-Jones nelle urine avviene in fasi. In primo luogo, l'urina viene ossidata, riscaldata a una certa temperatura, portata a ebollizione, quindi raffreddata. Ad ogni stadio, il tecnico osserva le reazioni chimiche che si verificano nelle urine. Il precipitato risultante viene drenato, filtrato e pesato. Questo sedimento sarà un risultato indicativo della presenza di proteine ​​Bens-Jones nelle urine. Normalmente, non dovrebbe essere affatto. Se viene rilevata una piccola quantità di corpi proteici e non vengono osservati altri sintomi, ciò può significare lo sviluppo di gammopatia monoclonale benigna.

mieloma

Se la malattia del sangue mieloma progredisce, la distruzione delle plasmacellule si verifica nel midollo osseo, che muta e acquisisce una natura maligna. La malattia appartiene alla leucemia paraproteinemica, ha il secondo nome "Cancro del sangue". Per sua natura, è caratterizzato da una neoplasia tumorale, la cui dimensione aumenta ad ogni stadio della malattia. La diagnosi è difficile da trattare, può comportare una morte inaspettata.

Cos'è il mieloma multiplo

Questa condizione anormale chiamata "malattia di Rustitsky-Kalera" riduce l'aspettativa di vita. Nel processo patologico, le cellule tumorali entrano nella circolazione sistemica, contribuiscono alla produzione intensiva dell'immunoglobulina patologica - paraproteine. Queste proteine ​​specifiche, trasformate in amiloidi, si depositano nei tessuti e interrompono il lavoro di organi e strutture importanti come i reni, le articolazioni e il cuore. La condizione generale del paziente dipende dal grado di malattia, dal numero di cellule maligne. Per la diagnosi richiede una diagnosi differenziale.

Plasmocitoma solitario

Il carcinoma plasmatico di questo tipo si distingue per un focolaio di patologia localizzato nel midollo osseo e nel linfonodo. Per fare una diagnosi corretta del mieloma multiplo, è necessario condurre una serie di test di laboratorio ed escludere la diffusione di focolai multipli. Quando i sintomi delle lesioni ossee da mieloma sono simili, il trattamento dipende dallo stadio del processo patologico.

Mieloma multiplo

Con questa patologia, diverse strutture del midollo osseo diventano subito focolai di patologia, che stanno rapidamente progredendo. I sintomi del mieloma multiplo dipendono dallo stadio della lesione e, per maggiore chiarezza, puoi vedere le foto tematiche di seguito. Il mieloma del sangue colpisce i tessuti delle vertebre, scapole, costole, ali dell'osso ileo e le ossa del cranio appartenenti al midollo osseo. Con tali tumori maligni, l'esito clinico per il paziente non è ottimista.

palcoscenico

Il mieloma progressivo di Bens-Jones in tutte le fasi della malattia rappresenta una minaccia significativa per la vita del paziente, pertanto una diagnosi tempestiva equivale al 50% delle cure riuscite. I medici distinguono 3 stadi della patologia del mieloma, in cui i sintomi pronunciati della malattia aumentano e aumentano solo:

  1. Il primo stadio. Un eccesso di calcio prevale nel sangue, una concentrazione insignificante di paraproteine ​​e proteine ​​nelle urine, l'indice di emoglobina raggiunge 100 g / l, ci sono segni di osteoporosi. Il centro di una patologia, ma progredisce.
  2. Il secondo stadio. Le lesioni si moltiplicano, la concentrazione di paraproteine ​​e l'emoglobina diminuiscono, la massa dei tessuti cancerogeni raggiunge gli 800 g. Prevale la metastasi singola.
  3. Terzo stadio. L'osteoporosi progredisce nelle ossa, ci sono 3 o più focolai nelle strutture ossee, la concentrazione di proteine ​​nelle urine e il calcio nel sangue è massimizzata. L'emoglobina diminuisce patologicamente a 85 g / l.

motivi

Il mieloma delle ossa progredisce spontaneamente e i medici non sono riusciti a determinare l'eziologia del processo patologico fino alla fine. Una cosa è nota: le persone dopo l'esposizione alle radiazioni appartengono a un gruppo a rischio. Le statistiche indicano che il numero di pazienti dopo l'esposizione a un tale fattore patogeno è aumentato significativamente. In base ai risultati della terapia a lungo termine, non è sempre possibile stabilizzare le condizioni generali del paziente clinico.

I sintomi del mieloma multiplo

Con le lesioni ossee, il paziente sviluppa prima un'anemia di etologia inspiegabile, che non può essere corretta anche dopo una dieta terapeutica. I sintomi caratteristici sono dolore pronunciato nelle ossa, è possibile l'insorgenza di una frattura patologica. Gli altri cambiamenti nel benessere generale con la progressione del mieloma sono presentati di seguito:

  • sanguinamento frequente;
  • coagulazione del sangue compromessa, trombosi;
  • immunità ridotta;
  • dolore miocardico;
  • aumento delle proteine ​​nelle urine;
  • instabilità della temperatura;
  • sindrome da insufficienza renale;
  • aumento della fatica;
  • gravi sintomi di osteoporosi;
  • fratture vertebrali in quadri clinici complicati.

diagnostica

Dal momento che la prima volta la malattia è asintomatica e non diagnosticata in modo tempestivo, i medici hanno già identificato complicanze del mieloma, sospetti di insufficienza renale. La diagnosi comprende non solo un esame visivo del paziente e la palpazione delle strutture molli e ossee, ma richiede anche un esame clinico. Questo è:

  • radiografia del torace e dello scheletro per determinare il numero di tumori nell'osso;
  • biopsia di aspirazione del midollo osseo per verificare la presenza di cellule tumorali nel mieloma;
  • biopsia del trapano - uno studio della sostanza compatta e spugnosa presa dal midollo osseo;
  • il mielogramma è necessario per la diagnosi differenziale, come metodo invasivo informativo;
  • studio citogenetico delle plasmacellule.

Trattamento del mieloma multiplo

Quando vengono utilizzate immagini cliniche semplici di metodi chirurgici: trapianto di donatori o di proprie cellule staminali, chemioterapia ad alto dosaggio mediante citostatici, radioterapia. L'emosorbimento e la plasmaferesi sono appropriati per la sindrome da iperviscosoma, danno renale esteso, insufficienza renale. La terapia farmacologica con una durata di diversi mesi per la patologia del mieloma comprende:

  • antidolorifici per eliminare il dolore nell'area delle ossa;
  • antibiotici penicillina per ricorrenti processi infettivi endovenosi ed endovenosi;
  • emostatici per il trattamento di sanguinamento intenso: Vikasol, Etamzilat;
  • citostatici per ridurre le masse tumorali: Melfalan, Ciclofosfamide, Clorbutina;
  • glucocorticoidi in combinazione con alcolici pesanti per ridurre la concentrazione di calcio nel sangue: Alkeran, Prednisolone, Desametasone.
  • immunostimolanti contenenti interferone, se la malattia era accompagnata da una diminuzione dell'immunità.

Se, mentre il tumore maligno cresce, c'è una maggiore pressione sugli organi vicini e la loro successiva disfunzione, i medici decidono di eliminare urgentemente un tumore patogeno con metodi chirurgici. L'esito clinico e le potenziali complicanze dopo l'intervento chirurgico possono essere i più imprevedibili.

Nutrizione per il mieloma

Al fine di ridurre la ricorrenza della malattia, il trattamento deve essere tempestivo e una dieta deve essere inclusa nello schema complesso. Per aderire a tale nutrizione è richiesto per tutta la vita, specialmente durante la prossima esacerbazione. Ecco le preziose raccomandazioni degli specialisti sulla dieta plasmacitotica:

  • ridurre al minimo l'assunzione di proteine ​​- non sono consentiti più di 60 g di proteine ​​al giorno;
  • escludere dalla razione giornaliera di alimenti quali fagioli, lenticchie, piselli, carne, pesce, noci, uova;
  • non mangiare cibo, che il paziente può sviluppare reazioni allergiche acute;
  • assumere regolarmente vitamine naturali, aderire alla terapia intensiva vitaminica.

prospettiva

Se il paziente non viene trattato, può morire di mieloma nei prossimi 2 anni, mentre la qualità della vita quotidiana viene regolarmente ridotta. Se, tuttavia, si sottopongono sistematicamente a cicli di chemioterapia con la partecipazione di citostatici, l'aspettativa di vita di un paziente clinico aumenta fino a 5 anni, in rari casi, a 10 anni. I rappresentanti di questo gruppo farmacologico nel 5% dei quadri clinici provocano una leucemia acuta in un paziente. I medici non escludono una morte improvvisa, se progredisce:

  • ictus o infarto miocardico;
  • tumore maligno;
  • avvelenamento del sangue;
  • insufficienza renale.

Cos'è il mieloma?

Il mieloma è una malattia in cui nel corpo si formano crescite simil-tumorali da plasmacellule alterate che producono immunoglobuline patologiche (paraproteine). Ci sono ancora dibattiti sulla natura del mieloma, sul quadro clinico, i cui principali tipi e prognosi sono descritti da Rustitsky e Kaler alla fine del XIX secolo.

motivi

Le cause esatte della malattia sono sconosciute. Lo sviluppo del mieloma è facilitato da fattori che giocano un ruolo nella comparsa di altre malattie oncologiche.

Cause del mieloma:

  • vecchiaia (la maggior parte delle persone che soffrono di mieloma sono persone sopra i 65 anni);
  • radiazioni ionizzanti;
  • cattiva ecologia;
  • esposizione a sostanze chimiche e tossiche;
  • esposizione a prodotti petrolchimici;
  • predisposizione genetica e razziale alla malattia;
  • virus e infezioni;
  • situazioni stressanti.

Il fattore scatenante del mieloma è un fallimento nella trasformazione dei linfociti B (una delle sottospecie dei globuli bianchi) nelle plasmacellule, cellule che producono immunoglobuline protettive. Il risultato è una colonia in rapida crescita di plasmacellule maligne alterate. Formano infiltrati (formazioni simili a tumori) nei tessuti, che interessano principalmente il sistema scheletrico.

Gradualmente, queste cellule spostano i germogli normali di emopoiesi dal midollo osseo. L'anemia si sviluppa, la coagulazione del sangue è disturbata. L'immunità diminuisce, poiché le paraproteine, a differenza delle immunoglobuline normali, non possono svolgere la funzione di protezione. A causa dell'accumulo di paraproteine ​​nel sangue, aumenta la proteina totale, la viscosità del sangue. A causa del danno ai loro reni, l'urina viene interrotta.

In vari tipi di mieloma, non tutta la immunoglobulina può essere secreta, ma solo le sue singole subunità proteiche - catene polipeptidiche pesanti o leggere. Pertanto, nel mieloma di Bens-Jones, le paraproteine ​​sono rappresentate da catene di polipeptidi leggeri. Il tipo di mieloma e il grado di danno d'organo determinano il decorso e la prognosi della malattia.

sintomi

Il mieloma si sviluppa gradualmente, a cominciare dal dolore osseo, che è spesso il primo segno di una malattia. Il processo coinvolge l'interno delle ossa piatte del cranio, scapole, clavicola, bacino, sterno, vertebre e costole. Più raramente, l'epifisi delle ossa tubolari. Quando il mieloma diffuso-nodulare sull'osso può apparire di consistenza morbida di educazione arrotondata. Il tessuto osseo viene distrutto.

A volte l'insorgenza della malattia è invisibile e il mieloma si manifesta dapprima come una frattura spontanea.

I pazienti lamentano debolezza, temperatura al galoppo. Vi sono violazioni dell'apparato digerente, sanguinamento, emorragia sulla pelle, perdita della vista. L'anemia si sviluppa, aggravando la prognosi della malattia. Le infezioni si uniscono.

Principali sintomi del mieloma:

  • dolore osseo;
  • l'apparizione sulle ossa delle formazioni tumorali;
  • fratture spontanee;
  • deformità delle ossa, colonna vertebrale;
  • debolezza, febbre;
  • sanguinamento ed emorragie sulla pelle;
  • sintomi dispeptici (nausea, diarrea, vomito, mancanza di appetito);
  • disturbi della minzione, ridotta produzione di urina, gonfiore;
  • mal di testa, disturbi neurologici;
  • dolore lungo i nervi, disfunzione degli organi pelvici;
  • raffreddori frequenti;
  • in caso di lesioni degli organi interni: dolore, disagio, sensazione di pesantezza nell'ipocondrio, palpitazioni, ecc.

Quando si schiaccia il cervello con i nodi del mieloma, si verificano mal di testa. Vi sono violazioni di sensibilità, delirio, disturbi del linguaggio, paresi, convulsioni. Con la sconfitta della colonna vertebrale le vertebre sono deformate. Questo porta alla compressione delle radici nervose, al dolore, alla disfunzione degli organi pelvici.

diagnostica

I test di laboratorio svolgono un ruolo guida nella diagnosi del mieloma. Già nell'analisi generale di sangue e analisi generale di urina spesso i cambiamenti caratteristici sono determinati. Si tratta di una VES fortemente accelerata (fino a 80 mm / h), alti livelli di proteine ​​nelle urine, bassi livelli di emoglobina, globuli rossi e piastrine.

L'analisi biochimica del sangue mostra un'elevata proteina totale, combinata con un basso livello di albumina. L'aumento del calcio nel siero e nelle urine è determinato.

Per una diagnosi accurata, è necessaria la ricerca per identificare le paraproteine ​​monoclonali:

  1. possono essere rilevati mediante elettroforesi di proteine ​​(gradiente M);
  2. l'urina viene testata per la proteina Bens-Jones, se le paraproteine ​​includono catene leggere che passano attraverso i canalicoli del rene, l'analisi è positiva;
  3. Per chiarire il tipo di paraproteina anomala, viene eseguita un'immunoelettroforesi del siero e delle urine.

Per stabilire la gravità della malattia e rendere la sua prognosi più accurata, determinare:

  • livello quantitativo di immunoglobulina ematica;
  • PSA;
  • beta-2 microglobulina;
  • indice di etichettatura delle cellule del plasma.

Assicurati di indagare sulla composizione del midollo osseo.

Ciò consente di determinare lo stato di tutti i germogli emopoiesi, la percentuale di plasmacellule. Per identificare le anomalie cromosomiche, viene eseguito uno studio citogenetico. Nello studio del sistema scheletrico usando i metodi a raggi X e la risonanza magnetica.

Ci sono varie opzioni per il mieloma. Lei è solitaria e generalizzata. La prima forma è un singolo punto focale di infiltrazione, che si trova spesso in ossa piatte.

Tra le forme generalizzate, ci sono:

  • mieloma diffuso che si verifica con danno al midollo osseo;
  • forma focale diffusa, quando sono colpiti altri organi, in particolare le ossa e i reni;
  • mieloma multiplo quando le cellule del plasma formano infiltrati di tumore in tutto il corpo.

Secondo il tipo di cellule che costituiscono il substrato del tumore, ci sono:

  • forma plasmablastica;
  • forma plasmocitica;
  • cellule polimorfonucleati;
  • piccola cella.

I segni immunochimici delle paraproteine ​​secrete emettono:

  • Mieloma di Bens-Jones (malattia leggera della catena);
  • mieloma A, M o G;
  • diclone mieloma;
  • mieloma non secreto;
  • mieloma M (rara, ma la prognosi è scarsa).

Il mieloma più frequente è G (fino al 70% dei casi), A (fino al 20%) e Bence-Jones (fino al 15%).
Durante il mieloma, ci sono fasi:

  • I - manifestazioni iniziali
  • II - il quadro clinico sviluppato,
  • III - fase terminale.

Sono inoltre distinti i sottogruppi A e B, data la presenza o l'assenza di insufficienza renale nel paziente.

Quali esami del sangue per il mieloma devono essere superati - l'articolo lo dirà.

trattamento

Quando il mieloma viene utilizzato chemioterapia e altri trattamenti. Se la malattia viene diagnosticata nelle prime fasi, sono possibili remissioni a lungo termine. La corretta prognosi della malattia consente di scegliere il regime di chemioterapia più appropriato. Con mieloma asintomatico, il trattamento viene posticipato, il paziente è sotto controllo medico. Lo stadio avanzato della malattia è un'indicazione per la nomina dei citostatici.

  • la chemioterapia. Nella selezione dei farmaci prendere in considerazione l'età del paziente, la sicurezza dei reni. La chemioterapia è standard e ad alte dosi. I progressi nel trattamento del mieloma sono associati alla creazione nella metà del XX secolo "Sarkolizina", "Melferan" e "Ciclofosfamide". Si applicano ora. Quindi, "Melferan" in combinazione con "Prednisolone" è incluso nel regime di trattamento standard. Farmaci attualmente utilizzati: "Lenalidomid", "Karfilzomib" e "Bortezomib". Nei pazienti di età inferiore ai 65 anni, senza gravi patologie concomitanti, dopo aver eseguito cicli di chemioterapia standard, può essere prescritta una chemioterapia ad alte dosi con trapianto simultaneo di cellule staminali;
  • terapia mirata (trattamento a livello genetico molecolare). Si usano anticorpi monoclonali;
  • radioterapia. La radioterapia è prescritta per le lesioni della colonna vertebrale con compressione delle radici del nervo o del midollo spinale. Viene anche usato nei pazienti debilitati come trattamento palliativo;
  • trattamento chirurgico e ortopedico. Il trattamento ricostruttivo chirurgico può essere necessario per le fratture delle ossa per il loro rafforzamento e fissazione;
  • immunoterapia. Preparati per interferone sono prescritti per rallentare la crescita delle cellule di mieloma;
  • scambio plasmatico. Viene effettuato per purificare il sangue dalle paraproteine;
  • trapianto di midollo osseo. Il successo del trapianto di midollo osseo consente di avere una buona prognosi per il mieloma;
  • terapia con cellule staminali.

Video: dettagli su cosa è il mieloma

Nutrizione (dieta)

La nutrizione per il mieloma dovrebbe essere completa, ma delicata, con una quantità di proteine ​​fino a 2 g per 1 kg di peso al giorno. Il cibo dovrebbe essere ricco di vitamine B, Vit. C, calcio. Se i reni funzionano normalmente, durante la chemioterapia, si raccomanda di bere fino a 3 litri di liquido sotto forma di tè, kissel, composte, decotti di cinorrodi secchi, mirtilli e ribes. I pasti dovrebbero essere frazionari, in piccole porzioni.

Se i globuli bianchi sono normali, puoi includere:

  1. pollo, coniglio, manzo, maiale magro, uova, fegato, pesce;
  2. pane e cereali leggermente essiccati sotto forma di cereali, contorni;
  3. prodotti a base di latte fermentato;
  4. frutta e verdura fresca e bollita.

Dovrebbe escludere dolci, torte, cibi piccanti e grassi. Se i neutrofili sono ridotti (leucociti del sangue segmentato) e ci sono fenomeni dispeptici, raccomandano zuppa di riso, porridge di riso sull'acqua. Escludono dal cibo: prodotti di farina, pane di segale, legumi, orzo, miglio. Sono proibiti anche latte intero, prodotti a base di latte fermentato, borscht, brodi grassi e carne, sottaceti e carni affumicate, formaggi piccanti e condimenti, succhi, kvas e bevande gassate.

Menu di esempio per la chemioterapia:

Colazione 1: omelette al vapore, tè verde, pane e burro.
Colazione 2: casseruola di semola, caffè, pane.
Pranzo: zuppa su un brodo debole con polpette di carne, hamburger di manzo al vapore, frutta in umido, pane leggermente secco.
Sicuro: gelatina di ribes, biscotti secchi, marshmallow;
Cena: vitello bollito con contorno di riso, marmellata, brodo di rosa canina.

La malattia "mieloma delle ossa" è asintomatica nelle fasi iniziali. Maggiori dettagli qui.

Aspettativa di vita per il mieloma

Il corso del mieloma è vario. Ci sono sia forme lente e rapidamente progressive della malattia. Pertanto, la prognosi dell'aspettativa di vita dei pazienti può variare da diversi mesi a 10 anni o più. Quando forma pigra, è favorevole. L'aspettativa di vita media con la chemioterapia standard è di 3 anni, con alte dosi - fino a 5 anni.

Il mieloma è una malattia ad alto grado di malignità. Secondo le statistiche, il 50% dei pazienti vive durante un trattamento tempestivo fino a 5 anni. Se il trattamento è iniziato allo stadio III, solo il 15% dei pazienti sopravvive per cinque anni. In media, l'aspettativa di vita del paziente è di 4 anni.

Mieloma (mieloma, plasmocitoma generalizzato, mieloma plasmacellulare) è una malattia maligna che deriva da linfociti B differenziati anormali (in un corpo sano, queste strutture cellulari producono anticorpi). Il mieloma è considerato un tipo di tumore del sangue e si trova principalmente in

Sebbene il mieloma sia un nemico abbastanza serio per il corpo umano, con un'individuazione tempestiva e un trattamento adeguato, non è affatto una frase. Come riconoscere una malattia così insidiosa e quali sono le prognosi per la vita, se il mieloma a 3 gradi è stato diagnosticato? Generale.

Un tumore che si sviluppa dalle cellule del plasma prodotte dal midollo osseo è chiamato mieloma. L'emergere del mieloma contribuisce alla crescita incontrollata delle plasmacellule. Questa patologia si riferisce a un tipo di malattia maligna che è sorto nel cervello delle ossa (tessuto spugnoso) a causa di.

Questa malattia appartiene alla leucemia, cioè è una lesione maligna del sistema ematopoietico. I processi patogeni coinvolgono linfociti differenziati (plasmacellule o globuli bianchi) che, in uno stato di salute, producono anticorpi per combattere agenti stranieri.

Il mieloma è una malattia maligna del sistema ematopoietico, caratterizzata da degenerazione tumorale delle plasmacellule. Una conferma indiscutibile della diagnosi di "mieloma" è la presenza di paraproteina in materiale biologico (sangue e urina) e la concentrazione di plasmacellule nel midollo osseo è superiore al 15%. Questi indicatori

Il mieloma del sangue è un cancro pericoloso, il cui successo è determinato dal tasso di progressione della patologia, dalla diagnosi precoce e dal trattamento tempestivo. Mieloma - che cos'è? Tradotto dal greco "mielos" significa "midollo osseo" e la fine di "ohm" è comune a tutte le malattie neoplastiche.

mieloma

Il mieloma è una proliferazione maligna delle plasmacellule mature differenziate, accompagnata da una maggiore produzione di immunoglobuline monoclonali, infiltrazione del midollo osseo, osteolisi e immunodeficienza. Il mieloma si presenta con dolore osseo, fratture spontanee, sviluppo di amiloidosi, polineuropatia, nefropatia e insufficienza renale cronica, diatesi emorragica. La diagnosi di mieloma è confermata dai dati dei raggi X scheletrici, da uno studio di laboratorio completo, dalla biopsia del midollo osseo e dalla trepanobiopsia. Nel mieloma, mono- o polichemioterapia, radioterapia, autotrapianto di midollo osseo, rimozione di citomi plasmatici, trattamento sintomatico e palliativo.

mieloma

Il mieloma multiplo (malattia di Rustitskogo Calera, plasmocitoma, mieloma multiplo) - una malattia del gruppo di leucemia mieloide cronica con danni a un certo numero di emopoiesi linfoplasmacellulare provocando l'accumulo nel sangue dello stesso tipo di immunoglobuline anomala violazione dell'immunità umorale e la distruzione del tessuto osseo. Il mieloma è caratterizzato da un basso potenziale proliferativo delle cellule tumorali, che colpisce principalmente il midollo osseo e le ossa, meno spesso i linfonodi e il tessuto linfoide dell'intestino, milza, reni e altri organi.

Il mieloma rappresenta fino al 10% dei casi di emooblastosi. L'incidenza di mieloma multiplo è in media 2-4 casi per 100 mila abitanti e aumenta con l'età. Di regola, i pazienti di età superiore ai 40 anni sono malati, bambini - in casi estremamente rari. Il mieloma è più suscettibile ai rappresentanti della razza negroide e del maschio.

Classificazione del mieloma

Per tipo e prevalenza di infiltrato tumorale, la forma nodulare locale (plasmacitoma solitario) e generalizzata (mieloma multiplo) sono isolate. Il plasmocitoma ha spesso una localizzazione ossea, meno frequente - extraossea (extramidollare). Il plasmocitoma osseo si manifesta con un singolo centro di osteolisi senza infiltrazione di plasma nel midollo osseo; tessuto molle - lesione tumorale del tessuto linfoide.

Il mieloma multiplo è più comune e colpisce il midollo osseo rosso delle ossa piatte, della colonna vertebrale e delle ossa tubulari lunghe prossimali. È suddiviso in forme plurali-nodulari, diffuse-nodulari e diffuse. Tenendo conto delle caratteristiche delle cellule di mieloma, il mieloma plasmacetico, plasmablastico e a basso differenziato (polimorfico-cellulare e a piccole cellule) è isolato. Le cellule del mieloma secernono immunoglobuline della stessa classe, le loro catene leggere e pesanti (paraproteine). A questo proposito, si distinguono le varianti immunochimiche del mieloma: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Jones mieloma, mieloma non secernente.

A seconda dei segni clinici e di laboratorio, vengono determinati 3 stadi di mieloma: I - con una piccola massa tumorale, II - con una massa tumorale media, III - con una grande massa tumorale.

Cause e patogenesi del mieloma multiplo

Le cause del mieloma multiplo non sono chiare. Abbastanza spesso, vengono determinate aberrazioni cromosomiche eterogenee. Esiste una predisposizione genetica allo sviluppo del mieloma multiplo. L'aumento dell'incidenza è associato agli effetti dell'esposizione alle radiazioni, agli agenti cancerogeni chimici e fisici. Il mieloma viene spesso rilevato in persone che hanno contatti con prodotti petroliferi, conciatori, falegnami, agricoltori.

La degenerazione delle cellule germinali linfoidi nel mieloma inizia nel processo di differenziazione dei linfociti B maturi a livello dei protoplasmociti ed è accompagnata dalla stimolazione del loro particolare clone. Il fattore di crescita per le cellule di mieloma è l'interleuchina-6. Nel mieloma si riscontrano cellule plasmatiche di vari gradi di maturità con caratteristiche di atipismo che differiscono dal normale in grandi dimensioni (> 40 μm), colore pallido, multi-core (spesso 3-5 nuclei) e presenza di nucleolo, divisione incontrollata e lunga durata.

La proliferazione del tessuto del mieloma nel midollo osseo porta alla distruzione del tessuto ematopoietico, all'inibizione dei normali germogli di linfa e mielopoiesi. Il numero di eritrociti, leucociti e piastrine diminuisce nel sangue. Le cellule del mieloma non sono in grado di svolgere pienamente la funzione immunitaria a causa di un forte calo della sintesi e della rapida distruzione di anticorpi normali. I fattori tumorali disattivano i neutrofili, riducono i livelli di lisozima, violano la funzione del complemento.

La distruzione locale delle ossa è associata alla sostituzione del normale tessuto osseo proliferando le cellule del mieloma e alla stimolazione degli osteoclasti con le citochine. Foci di dissoluzione del tessuto osseo (osteolisi) senza zone di osteogenesi si formano intorno al tumore. Le ossa si ammorbidiscono, diventano fragili, una quantità significativa di calcio entra nel sangue. Le paraproteine, che entrano nel flusso sanguigno, sono parzialmente depositate in vari organi (cuore, polmoni, tratto gastrointestinale, derma, intorno alle articolazioni) sotto forma di amiloide.

I sintomi del mieloma multiplo

Il mieloma nel periodo preclinico procede senza lamentele di cattiva salute e può essere rilevato solo mediante analisi di laboratorio del sangue. I sintomi del mieloma sono causati da plasmocitosi di ossa, osteoporosi e osteolisi, immunopatia, alterazione della funzionalità renale, alterazione delle caratteristiche qualitative e reologiche del sangue.

Di solito, il mieloma multiplo inizia a manifestarsi con dolore alle costole, allo sterno, alla spina dorsale, alla clavicola, alle spalle, alle ossa pelviche e alle anche, che si manifestano spontaneamente durante i movimenti e la palpazione. Ci sono fratture spontanee, fratture da compressione della colonna vertebrale toracica e lombare, con conseguente una riduzione della crescita, compressione del midollo spinale, che è accompagnata da dolore radicolare, disturbi sensoriali e la motilità intestinale, della vescica, la paraplegia.

Mieloma amiloidosi lesioni manifesti di diversi organi (cuore, reni, lingua, stomaco), cornea, articolazioni e derma accompagnati da tachicardia, insufficienza cardiaca e renale, macroglossia, dispepsia, distrofia corneale, la deformazione delle articolazioni, pelle infiltrati polineuropatia. L'ipercalcemia si sviluppa in stadio grave o terminale di mieloma multiplo ed è accompagnata da poliuria, nausea e vomito, disidratazione, debolezza muscolare, letargia, sonnolenza, disturbi psicotici e talvolta coma.

Una frequente manifestazione della malattia è la nefropatia da mieloma con proteinuria resistente, la cylindruria. L'insufficienza renale può essere associata allo sviluppo di nefrocalcinosi, così come AL-amiloidosi, iperuricemia, infezioni del tratto urinario frequente, iperproduzione della proteina Bens-Jones, con conseguente danno ai tubuli renali. Nel mieloma, la sindrome di Fanconi può svilupparsi - acidosi renale con compromissione della concentrazione e acidificazione delle urine, perdita di glucosio e aminoacidi.

Il mieloma è accompagnato da anemia, diminuzione della produzione di eritropoietina. A causa della grave paraproteinemia, vi è un aumento significativo della VES (fino a 60-80 mm / h), un aumento della viscosità del sangue, una ridotta microcircolazione. Nel mieloma si sviluppa uno stato di immunodeficienza e aumenta la suscettibilità alle infezioni batteriche. Già nel periodo iniziale, questo porta allo sviluppo di polmonite, pielonefrite, che nel 75% dei casi ha un decorso grave. Le complicazioni infettive sono tra le principali cause dirette di mortalità nel mieloma multiplo.

sindrome gipokogulyatsii nel mieloma multiplo caratterizzato da diatesi emorragica come emorragia capillare (viola) ed ecchimosi, emorragia gengive mucose, naso, tratto gastrointestinale e l'utero. Il plasmocitoma solitario si verifica in età precoce, ha uno sviluppo lento, raramente accompagnato da danni al midollo osseo, allo scheletro, ai reni, alla paraproteinemia, all'anemia e all'ipercalcemia.

Diagnosi di mieloma multiplo

Se si sospetta un mieloma, un esame fisico completo, la palpazione delle zone dolorose dell'osso e dei tessuti molli, radiografia del torace e ossa, test di laboratorio, l'aspirazione del midollo osseo biopsia con mielogramma, trepanobiopsy. Inoltre, vengono determinati i livelli ematici di creatinina, elettroliti, proteina C-reattiva, b2-microglobulina, LDH, IL-6, indice di proliferazione delle plasmacellule. Viene condotto uno studio citogenetico delle plasmacellule, immunofenotipizzazione di cellule del sangue mononucleate.

Nel mieloma multiplo, nell'ipercalcemia, in un aumento della creatinina, si nota una diminuzione dell'1% dell'Hb. In caso di plasmocitosi> 30% in assenza di sintomi e distruzione ossea (o della sua natura limitata) essi parlano di una forma lenta della malattia.

I principali criteri diagnostici per il mieloma sono la plasmatizzazione atipica del midollo osseo> 10-30%; segni istologici di plasmocitoma nel trepanato; la presenza di plasmacellule nel sangue, paraproteina nelle urine e nel siero; segni di osteolisi o osteoporosi generalizzata. La radiografia del torace, del cranio e del bacino conferma la presenza di siti locali di perdita ossea nelle ossa piatte.

Un passo importante è la differenziazione del mieloma benigna gammopatia monoclonale di origine indeterminata, macroglobulinemia di Waldenstrom, limfoleykemiey cronica, il linfoma non-Hodgkin, amiloidosi primaria, metastasi ossee del cancro del colon, del polmone, malattie delle ossa, e altri.

Trattamento e prognosi del mieloma multiplo

Il trattamento del mieloma inizia immediatamente dopo la verifica della diagnosi, che consente di prolungare la vita del paziente e migliorarne la qualità. Con una forma lenta, le tattiche in attesa con l'osservazione dinamica fino all'aumento delle manifestazioni cliniche è possibile. Il trattamento specifico del mieloma multiplo viene effettuato con affetto di organi bersaglio (il cosiddetto CRAB - ipercalcemia, insufficienza renale, anemia, distruzione ossea).

Il principale metodo di trattamento del mieloma multiplo è una mono o polichemioterapia a lungo termine con la nomina di farmaci alchilanti in combinazione con glucocorticoidi. La polichemioterapia è più spesso indicata per lo stadio II, III malattia, stadio I della proteinemia di Bence-Jones, progressione dei sintomi clinici.

Dopo il trattamento del mieloma, le recidive si verificano entro un anno, ogni successiva remissione è meno raggiungibile e più breve rispetto alla precedente. Per prolungare la remissione, vengono generalmente prescritti corsi di supporto per i preparati a interferone. La remissione completa è raggiunta in non più del 10% dei casi.

Nei giovani pazienti, nel primo anno di rilevazione della malattia da mieloma, dopo un ciclo di chemioterapia ad alte dosi, viene eseguito l'autotrapianto di cellule di midollo osseo o di cellule staminali del sangue. Quando viene utilizzata la radioterapia con plasmocitoma solitario, fornendo remissione a lungo termine, con la chemioterapia prescritta inefficacia, rimozione chirurgica del tumore.

Il trattamento sintomatico del mieloma si riduce alla correzione dei disturbi elettrolitici, dei parametri qualitativi e reologici del sangue, conducendo un trattamento emostatico e ortopedico. Il trattamento palliativo può includere antidolorifici, terapia con impulsi glucocorticoidi, radioterapia, prevenzione delle complicanze infettive.

La prognosi del mieloma multiplo è determinata dallo stadio della malattia, dall'età del paziente, dai parametri di laboratorio, dal grado di insufficienza renale e dalle lesioni ossee e dai tempi di inizio del trattamento. Il plasmocitoma solitario spesso ricorre con la trasformazione in mieloma multiplo. La prognosi più sfavorevole per lo stadio III B del mieloma è un'aspettativa di vita di 15 mesi. Nella fase III A, è di 30 mesi, nelle fasi II e I, A e B, 4,5-5 anni. Con la resistenza primaria alla chemioterapia, il tasso di sopravvivenza è inferiore a 1 anno.

Quali malattie indica la proteina Bens-Jones nelle urine?

Alti livelli di proteine ​​nelle urine indicano la presenza di malattie pericolose che si verificano nel corpo umano, ad esempio l'oncologia. Per escludere quest'ultimo, a un paziente viene prescritto un test delle urine per la proteina Bens-Jones. Questo composto organico è uno dei marcatori tumorali e consente di diagnosticare un tumore maligno delle cellule del sistema immunitario.

Proteinuria e Bens-Jones Protein

Una malattia in cui una proteina appare nelle urine è chiamata proteinuria. Nella maggior parte dei casi, questa urina contiene proteine ​​del corpo - albumina. Tuttavia, in alcuni casi, i test di laboratorio rivelano un altro tipo di formazione organica: la proteina Bens-Jones. Questi anticorpi sono composti da catene leggere, pertanto non sono in grado di indugiare a lungo nel sangue e vengono filtrati dai reni, successivamente escreti nelle urine. Le proteine ​​Bens-Jones hanno un peso molecolare estremamente basso e la proteina stessa è prodotta dalle plasmacellule durante la formazione di una formazione maligna.

Quando è necessario testare la proteina Bens-Jones

L'urina di una persona senza problemi di salute non contiene proteine ​​Bens-Jones. Queste proteine ​​hanno una composizione a basso peso molecolare e sono composte da catene di immunoglobuline. Si formano durante lo sviluppo di una lesione maligna, in seguito spostandosi con il flusso sanguigno ai reni ed espulsi durante la minzione.

Se il paziente è sospettato di oncologia di plasmacellule che sintetizzano anticorpi protettivi, è richiesta l'analisi della proteina Bens-Jones. Inoltre, il deferimento viene dato ai pazienti:

  • avere disturbi nel metabolismo dei carboidrati e delle proteine;
  • geneticamente predisposti al mieloma;
  • trattamento della malattia Randall (malattia associata alla deposizione di immunoglobuline leggere).

I composti proteici di Bens-Jones rilevati indicano lo sviluppo di una delle seguenti malattie:

  • mieloma (tumore localizzato nel midollo osseo);
  • plasmocitoma (carattere patologico delle plasmacellule);
  • amiloidosi primaria (metabolismo proteico);
  • Macroglobulinemia di Waldenstrom (formazione del tumore nel midollo osseo);
  • gammopatia monoclonale (produzione scorretta di immunoglobuline);
  • leucemia linfatica di grado cronico (tumore maligno che colpisce i linfonodi, midollo osseo, fegato, milza);
  • osteosarcoma (lesione maligna che cresce dal tessuto osseo);
  • endoteliosi (cambiamenti nell'endotelio dei vasi sanguigni);
  • leucemia linfatica (patologia maligna del tessuto linfoide);
  • Malattia di Hodgkin (formazioni oncologiche nel tessuto linfoide).

mieloma

Perché il mieloma si sviluppa, fino ad oggi rimane un mistero per tutte le medicine. L'essenza della malattia sta nella produzione da parte del midollo osseo di corpi proteici di una struttura patologica in grandi quantità. I sintomi specifici del mieloma sono assenti, pertanto viene spesso diagnosticato in uno stadio avanzato di sviluppo. Una persona inizia a provare dolore nella zona pelvica, vertebrale, nelle costole e nelle ossa degli arti. In alcuni casi, i corpi vertebrali si disgregano, la proteina Bens-Jones viene rilevata nelle urine.

La clinica per il mieloma determina i tipi di lesioni maligne:

  1. Plasmocitoma solitario. Le ossa sono colpite localmente, viene diagnosticata la comparsa della proteina Bens-Jones nelle urine, si osserva un malfunzionamento dei reni e aumenta il calcio nel sangue. In alcuni casi, il plasmocitoma solitario viene rilevato in pazienti con insufficienza renale, complicazioni infettive, autoimmuni, disturbi mentali, amiloidosi renale.
  2. Mieloma asintomatico. La condizione di una persona è invariata, ma un alto gradiente M è registrato nel sangue. I composti proteici di Bens-Jones, il calcio nelle urine sono assenti. Il paziente è sotto costante osservazione fino alla procedura di chemioterapia.
  3. Leucemia plasmoblastica in forma acuta. Nel sangue c'è un numero enorme di linfoblasti, che hanno un effetto tossico sul corpo.

Quando il mieloma nel paziente spesso rompe le vertebre, è di natura patologica. La frattura può causare lesioni minime: sollevamento di un sacco pesante, guida fuoristrada e altri fattori. Una vertebra danneggiata da una malattia si sta rompendo. Spettacoli radiografici: ossa piatte dello scheletro, la colonna vertebrale acquisisce un'ombra arrotondata, chiaramente delineata.

Il mieloma copre non solo il tessuto osseo, ma anche il rene, che porta allo sviluppo della nefropatia da mieloma, manifestato dai seguenti sintomi:

  1. Esacerbazioni costanti della pielonefrite cronica e altre malattie causate da una diminuzione della difesa immunitaria del corpo, dalla patologia delle immunoglobuline e dei composti proteici.
  2. Il rapido progresso della sindrome da insufficienza renale.
  3. Diagnosi della proteina Bens-Jones nelle urine.
  4. Zucchero nelle urine.
  5. Aumento del calcio
  6. Gradiente M rivelato nel sangue.

Come si sviluppa la malattia?

Se il sistema osseo e i reni sono danneggiati, il medico prescrive un test delle urine per la proteina Bens-Jones. Cosa succede con questa patologia? Si forma una quantità in eccesso di proteine ​​a basso peso molecolare. I corpi proteici sono escreti con le urine, come risultato - albuminuria di Bens-Jones. Le proteine ​​secrete deformano i tubuli renali e si verifica lo sviluppo di insufficienza renale.

Per le persone con proteinuria, le proteine ​​Bens-Jones sono caratterizzate dai seguenti sintomi:

  • mal di testa;
  • stanchezza;
  • problemi di visione;
  • sudorazione pesante durante la notte;
  • diminuzione della capacità lavorativa;
  • malattia del raffreddore costante, ARVI;
  • frequente dolore agli arti

Il paziente aumenta gradualmente il fegato e la milza, poiché le cellule plasmatiche e le proteine ​​si accumulano in un grande volume in questi organi. La milza colpita cessa di svolgere le sue funzioni principali: immunoprotezione e funzione della formazione del sangue. I reni colpiti causano l'intossicazione del corpo e degli acidi biliari metabolici.

Attenzione! La proteina Bens-Jones influisce negativamente sul funzionamento dei reni, poiché forma tossine che influenzano negativamente i tubuli di questo organo. In futuro possono svilupparsi: sindrome di Fanconi, degenerazione, amiloidosi renale.

In presenza dei sintomi descritti, contattare immediatamente una diagnosi qualificata. In genere, i pazienti vanno dalla reception al neurologo, il terapeuta, che viene indirizzato a un ematologo-oncologo.

Come prepararsi per la consegna del biomateriale?

L'esame della proteina Bens-Jones richiede una preparazione preliminare obbligatoria del paziente:

  1. Il giorno prima della consegna del biomateriale completamente eliminato l'alcol.
  2. Per due giorni, il corso del farmaco diuretico si ferma.
  3. Per sette giorni viene osservata la dieta, sono esclusi carichi fisici pesanti e sovraraffreddamento.

Attenzione! Lo screening diagnostico prevede la raccolta del volume giornaliero di urina o porzione mattutina.

Non è necessario raccogliere biomateriali in piatti per la casa, precedentemente liberati dai contenuti. Solo l'uso di un contenitore di plastica sterile, acquistato in farmacia o portato in laboratorio, darà un risultato accurato. L'urina raccolta viene immediatamente consegnata al laboratorio (è consentita una conservazione completa in laboratorio a una temperatura positiva di 2-8 C).

Come è la diagnosi?

La determinazione della proteina Bens-Jones nelle urine viene effettuata mediante elettroforesi delle urine. Nel seguito, l'immunofissazione dei corpi proteici viene necessariamente eseguita. Questa complessa tecnica fornisce risultati precisi nella fase molto precoce dello sviluppo del cancro. L'analisi quantitativa di questi composti organici consente di scegliere un metodo di terapia e, se necessario, regolarlo.

La proteinuria rilevata tempestivamente della proteina Bens-Jones consente di iniziare un trattamento efficace della malattia che ha causato l'escrezione dei corpi proteici nelle urine. Molto spesso, questa proteina funge da marcatore tumorale di mieloma, leucemia linfocitica, plasmocitoma, malattia da osteosarcoma. I composti organici di Bens-Jones bloccano l'assorbimento dei nutrienti e causano la sedimentazione nei tubuli dei reni. Le indicazioni per condurre uno studio per identificare questa proteina sono una serie di sintomi minori (affaticamento, scarso appetito, riduzione delle prestazioni, mal di testa).